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1、 骨髓增生异常综合征是一种克隆性造血功能障碍,因此被认为是一种由造血干/祖细胞异常发育引起的癌症。由于起源于造血干/祖细胞,被认为是血液系统的克隆性恶性肿瘤。
2、 造血细胞发育异常会导致造血无效,即骨髓造血质量差,血液成分寿命短。因此,骨髓检查时血细胞增殖良好,甚至比正常人更活跃,但血细胞寿命过短,导致一种或多种血液成分减少。
3、 骨髓发育异常的血细胞在显微镜下可发现形态异常,称为病理性造血。骨髓增生异常综合征患者可以稳定很多年甚至十几年,但一般来说,大部分患者还是转向血液系统更恶性的疾病,比如急性白血病。
4、 但是这个过程可长可短。少数患者会在几个月甚至几周内变成急性白血病,但有些患者需要几年甚至几十年才能变成急性髓系白血病。骨髓增生异常综合征一旦确诊,应做好临床随访和监测,根据患者病情尽早开始相应治疗。
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