先天性肾脏发育异常，包括：数目、大小、形态、位置、轴向等。常见的有：①肾缺如：双侧缺如出生后即死亡，单侧肾可以代偿性增大。②肾发育不全：一侧肾脏发育不全或萎缩，另一侧代偿性增大，维持其功能。③重复肾：肾脏外形无改变，仅仅肾盂、输尿管上端分开成两部分，往往有合并狭窄，引起肾盂及输尿管积水等。④融合肾：两侧肾脏融合在一起称之，又分同侧融合及对侧融合。⑤异位肾：一侧肾脏位置异常，常常异位于下腹及盆腔，又称盆腔肾。⑥分叶肾：肾脏表面呈分叶状称之。⑦多囊肾：为先天性肾脏内呈多囊样改变，多为遗传性疾病。

肾脏的超声检查，一般不需空腹检查，也不需要特殊准备。只有在肾脏位置异常时（如异位肾、盆腔肾），需要空腹检查。

先天性肾脏发育异常往往无明显自觉症状，因不影响健康常不易被发现，绝大多数在体检或检查其他疾病时偶然发现。一般无临床体征，极少数较严重者会产生肾功能障碍。彩色多普勒超声检查因其无创、可重复性好、准确率高已成为肾脏疾病的常规诊断方法之一，不仅能清晰显示肾脏的数目、位置、形态、大小、肾内结构及肾周的回声等，而且应用彩色血流图可显示肾内的血流状况，对诊断肾脏疾病及功能具有较高的临床价值。

肾脏先天发育异常，一般无需处理及治疗。如果肾脏先天异常，压迫、阻塞，影响到本身或周围脏器的功能时，则需要进行治疗。如解压、移位，恢复肾脏的正常功能等。