尿轻链定量_Niao Qing Lian Ding Liang

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概述

免疫球蛋白的分子结构分为重链和轻链两部分,五类免疫球蛋白的重链不同,而轻链只有两型,即κ型和λ型。κ型多于λ型,κ/λ约为2:1。多发性骨髓瘤(MM)是一种单克隆浆细胞异常增生的恶性疾病,好发于中老年,其临床表现、体征复杂多样,易造成误诊。多发性骨髓瘤的发病机制是由于骨髓中异常浆细胞过度增生,导致血液中产生大量单克隆免疫球蛋白,又称M蛋白。M 蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD,也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时,则血清中游离轻链(free light chain,FLC)增加,易从尿中排出,称本-周蛋白,是诊断与监测轻链型多发性骨髓瘤、轻链淀粉样变性的重要标志物。


临床意义

尿轻链定量测定可用于多发性骨髓瘤的诊断。在正常的免疫球蛋白合成过程中,过剩的游离轻链分子通过肾小球滤过而从血液中快速清除,然后被近端肾小管重吸收和分解。在远端小管黏膜表面,特别是尿道黏膜可以分泌一些游离轻链,所以在正常的尿中只含有少量的轻链。若患者尿中出现单一型轻链异常增多,而另一型往往减少,破坏了κ/λ=2∶1的比值,则应高度怀疑多发性骨髓瘤的可能。肾病、自身免疫病、糖尿病等患者也可出现尿中轻链增多,但表现为κ、λ同时增多,应注意鉴别。


正常值参考范围

KAP:<5.1mg/dl;LAM:<5.0mg/dl。


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