乳腺神经纤维瘤_Ru Fang Shen Jing Xian Wei Liu

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概述

神经纤维瘤是发生在神经主干或神经末梢的一种良性肿瘤,可单发或多发。多发性神经纤维瘤常伴有其他系统疾病,临床上称为神经纤维瘤病。神经纤维瘤多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内。表浅的神经纤维瘤不会发生恶变,较深在位于软组织内的神经纤维瘤,发展迅速者有恶变为神经纤维肉瘤的可能性。乳腺神经纤维瘤是神经纤维瘤病的一部分,好发于乳晕附近的皮肤组织,为周围神经发生的良性肿瘤。乳腺的神经纤维瘤一般不发生恶变,任何年龄均可发生,但发生率极低。


病因

神经纤维瘤是由于过去基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常引起的,当特定的肿瘤抑制基因发生异位、缺失、重排或点突变时,其肿瘤检查抑制功能丧失而致病。


临床表现

乳腺神经纤维瘤多发生在女性乳晕区或附近的皮肤或皮下,呈圆形或梭形小结节,或呈局限性脂肪瘤样包块,直径多为1~2cm,边界清楚,活动度好,带蒂的肿瘤突出于皮肤表面,形成赘生物。早期无症状,仅少数伴有压痛。可单发亦可多发,生长缓慢。多发的患者若数个肿瘤聚集在一起,可出现乳腺皮肤损害。


检查

乳腺神经纤维瘤是发生在乳腺的神经纤维瘤,应注意收集病史并进行相关体检,辅助乳腺超声、乳腺X线、乳腺磁共振(MRI)检查等,病理学检查是确诊的主要依据。


诊断

乳腺神经纤维瘤多见于女性,生长缓慢,早期无自觉症状,肿瘤常位于乳晕区或附近的皮肤或皮下组织中,扪诊时可触及1个或数个直径不大于3cm质稍软的肿块,边界清楚,可有压痛或阵发性疼痛,偶尔也会有放射样疼痛,而神经纤维瘤病可在表皮出现大小不一的咖啡牛奶斑,也可出现神经纤维瘤结节隆起于皮肤,质较硬,直径1~2cm,可单发也可多发,后期可有疼痛。


鉴别诊断

乳腺神经纤维瘤主要临床表现为乳腺皮肤无痛性小结节,应注意与下面疾病鉴别。

1.神经纤维瘤病  

是一种具有家族倾向的先天性疾病。其特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑(此斑色棕,有如咖啡牛奶色而得名),多数患者在出生时或婴儿期就能被发现,儿童期后可出现多发的皮肤结节,呈圆形或椭圆形,有的结节隆起形成赘生物,质软硬兼有,多数较软,少则几个,多则数百上千难以计数。神经纤维瘤多发生于躯干,也有的发生于四肢及面部,患者除多发神经纤维瘤外尚伴有周围神经、中枢神经、骨骼、肌肉和内分泌器官的病变。神经纤维瘤病无法彻底治愈,手术切除仅限于那些引起疼痛,影响功能与美容或疑有恶变的患者。

2.皮肤转移性癌  

最常见的临床表现为皮肤结节,其色泽可与正常皮肤相同,也可为红色、浅红色或紫红色,质地较硬、韧,可与皮下组织粘连,少有破溃。皮肤转移癌通常出现于原发肿瘤确诊后,多为恶性肿瘤发展到晚期的临床表现,所以对确诊的肿瘤患者乳腺出现皮肤结节应重视,尤其是那些以皮肤转移为首发症状,尚未确定原发肿瘤的患者。故此临床上若发现患者有原因不明的无痛性皮肤结节,应及时进行活检,行病理组织学诊断。

3.与伴有乳腺肿物的其他乳腺疾病鉴别

如:乳腺增生、乳腺囊肿、乳腺纤维腺瘤、乳腺癌等。可进行乳腺影像学检查,确诊必须依据病理学诊断。


治疗

乳腺神经纤维瘤是良性肿瘤,位于乳晕附近皮肤或皮下组织,手术切除并行病理学检查确诊,预后好。


预防

乳腺神经纤维瘤病因尚不清楚,病例极少见,在此推荐三点措施:

1.掌握乳腺自我检查的方法,养成每月一次的乳腺自查习惯,若发现原因不明的无痛性皮肤结节,应及时去医院诊断,必要时行结节活检。

2.定期去医院体检。

3.积极参加乳腺癌筛查。


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