直接型颈动脉海绵窦瘘(direct carotid-cavernous fistula,DCCF)是指颈内动脉海绵窦段的动脉壁破裂,使其直接与海绵窦之间形成异常的动静脉交通,约占颈动脉海绵窦瘘的75%~84%,多见于外伤或海绵窦内动脉瘤破裂等。
1.外伤性CCF
(1)摩托车交通事故所造成的头部损伤或头部挤压伤所引起的颅底骨折,尤其是颞骨和蝶骨的骨折波及颈动脉血管时,骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁;或眼眶部刺伤或弹片伤所致,常为单个较大的破口。
(2)外伤所致的颈内动脉壁挫伤和点状出血而形成的假性动脉瘤破裂。
(3)动脉壁先有先天性、炎性或动脉粥样硬化性病变,因轻微损伤而发生。
(4)经皮穿刺三叉神经半月节行射频治疗三叉神经痛、慢性鼻窦炎作蝶窦切开术、经蝶窦行垂体瘤切除术、以Fogarty导管作颈内动脉血栓摘除术、经颞行三叉神经后根切断术(Frazier手术)等也可造成医源性损伤。
2.自发性CCF
约60%的自发性直接型CCF有颈内动脉壁中层病变,包括海绵窦段颈内动脉瘤、纤维肌肉发育不良、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、马方综合征、神经纤维瘤病、迟发性成骨不良、假黄色瘤病、病毒性动脉炎和原始三叉动脉残留等。
外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成的直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量CCF。
1.搏动性突眼
突出度为4~24mm,平均8~10mm,并可见到与脉搏同步的搏动,触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤,多发生于CCF的同侧,有时为双侧,少数无眼球突出,极少数仅见于对侧。
2.颅内血管杂音
为最常见且首发的症状,常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音,有与脉搏一致的增强,听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音,压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。
3.眼结膜充血和水肿
可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血,可引起暴露性角膜炎。
4.眼球运动障碍
第Ⅲ~Ⅴ脑神经受到扩张海绵窦的牵拉压迫和缺血引起眼球运动障碍伴复视,以外展神经受累最常见;还可因三叉神经第一、二支受压而出现角膜和面部感觉障碍。
5.进行性视力障碍
80%的CCF患者有视力减退,约一半有视力严重受损甚至失明,主要原因为眼球缺血;如果眼压超过40mmHg应考虑紧急手术闭塞瘘口以防止永久性失明,如不能急诊手术则应采取外眦切开术、口服β-肾上腺能受体阻滞剂(乙酰唑胺)或静脉点滴甘露醇等辅助措施以保护视力。
6.头痛
常见于患病早期,多局限于眼眶和颞部,与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。
7.颅内出血和鼻出血
少量鼻出血多为鼻腔黏膜的血管扩张破裂所致,大量鼻出血多为蝶窦壁骨折、海绵窦段颈内动脉形成假性动脉瘤突入窦内造成破裂所致,需紧急手术闭塞瘘口;颅内静脉压过高者可导致硬膜下、蛛网膜下腔和(或)脑实质内出血,需急症手术。
8.神经功能障碍
颈内动脉盗血和颅内静脉淤血可引起颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等,少数向椎管内静脉引流者还可引起脊髓功能障碍。
直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量型,常有上述典型症状,诊断多不困难。
1.头部或眶部平扫CT
可见眼球突出、眼上静脉增粗、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀、球结膜水肿。
2.头部增强CT
可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强,外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿,还可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。
3.MRI(磁共振成像)、MRA(磁共振血管造影)
可见明显扩张的海绵窦,眼上静脉和其他引流静脉,MRI也可发现偷流造成的脑缺血。
4.脑DSA(数字减影血管造影)
可明确:①瘘口 部位、大小和数目;②脑血流 了解脑供血状况;③交叉循环试验 了解闭塞颈内动脉造成大脑半球缺血的风险;④颈外动脉供血情况 硬膜型CCF多由颈外动脉供血,主要来自脑膜中动脉、脑膜副动脉和咽升动脉等。⑤静脉引流途径 向前引流最多见,以眼部症状突出;向后引流者耳后杂音明显,伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和后组脑神经功能障碍;向上引流者可造成蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿;向下引流者易导致鼻黏膜出血;向内引流者可表现为颅内压增高;向对侧引流者可产生对侧眼部症状;多途径引流为最常见的症状,治疗目的为闭塞瘘口,如为海绵窦硬脑膜动静脉瘤、瘘口太多可闭塞海绵窦。
1.先天性眶板缺损
为先天性斑痣错构瘤病的一种表现,患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病,可有眼球突出和搏动,无颅内杂音,眶周和结膜无扩张和增生的血管,X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。
2.海绵窦血栓
可有眼球突出和结膜充血水肿,但无眼球搏动,无杂音,可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。
3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤
常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。
4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形
可有搏动性突眼和颅内杂音,但少有眼静脉充血和水肿。
5.颅内静脉窦血栓形成
可有突眼和结膜充血,但无搏动和杂音。
1.治疗目的
保护视力、消除杂音、使突眼回缩、防止脑出血和脑缺血。
2.治疗原则
闭塞瘘口、争取一次手术达到最佳的治疗效果和保护颈内动脉通畅。
3.治疗方法
(1)直接型CCF的治疗 以动脉途径应用可脱球囊(治愈率89%~98%)或电解可脱弹簧圈栓塞治疗效果最好;一般球囊到位后颅内杂音立即消失,数小时后结膜充血和水肿明显好转,一周左右突眼可恢复正常。
(2)对Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型的治疗 应慎重或避免采用动脉插管的造影或治疗,可采用MRA诊断并通过眼静脉插管栓塞治疗;经动脉插管球囊栓塞CCF的并发症可有脑梗死、假性动脉瘤和症状加重(外伤性CCF不宜早期处理)等。
(3)经动脉途径弹簧圈栓塞 由颈内动脉海绵窦段动脉瘤或原始三叉动脉破裂造成的CCF,其瘘口可能较小或球囊难以进入,可用导丝和导管送入瘘口,以GDC栓塞。
(4)经眼上静脉途径用球囊栓塞 当动脉途径治疗有困难、有危险或治疗失败时可考虑用眼上静脉入路栓塞治疗。眼上静脉插管治疗CCF的适应证有:以眼上静脉为主要引流静脉,眼上静脉有明显的扩张;各型CCF经动脉途径治疗有困难、有危险、治疗失败或颈内动脉闭塞而CCF复发者;颈动脉-海绵窦瘘,动脉供应复杂,供应动脉细,采用动脉入路闭塞海绵窦瘘成功机会少者。
(5)放射治疗 多主张用立体定向γ-刀治疗硬膜型CCF,放射剂量为30~40Gy,术后2~20个月瘘口可闭合,治愈率为90%,无不良反应;治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关;一般对颈内动脉脑膜支供血的CCF较颈外动脉供血者效果好,对D型CCF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗;放疗对直接型CCF的效果差。
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