心包胸腺瘤大多为继发性,由前纵隔胸腺瘤转移而致,但也发现有原发性心包胸腺瘤的病例。
纵隔胸腺瘤的发病原因未明,继发性心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移。在原发性心包胸腺瘤患者中,前纵隔的胸腺组织未见有病理性变化,推测病因是异位心包内胸腺组织在心包内非正常生理环境长期生化刺激下,恶性增生病变所致。
由于心包胸腺瘤的发生极为罕见,所以缺乏相关的男女发病率之比。但从临床观察上女性患者远多于男性患者,尤以老年女性为多。无论是原发性还是继发性心包胸腺瘤,往往为恶性胸腺组织,发病急,病情重,病程进展迅速。恶性新生物阻塞破坏了心包内毛细血管的滤过、渗透力等之间的平衡,引起心包液的过度积蓄,所以患者主要表现为心包积液和心包填塞的症状。表现为:颈静脉怒张、肝颈静脉反流征(+)、心音遥远、心界向两侧扩张、肝大、双下肢水肿、静脉压上升、动脉压下降、心率增快及因心排血量减少而引起的休克等。继发性心包胸腺瘤患者还可能表现出重度肌无力症状。
1.实验室检查
(1)血液检查血沉增快。
(2)尿、粪常规检查往往正常。
(3)心包积液检查为血性、透明、无沉淀物。生化检查表现为渗出液,比重>1.016,蛋白定性>3mg/dl,细胞计数>500。
2.其他辅助检查
(1)超声检查 提示大量的心包积液,有时可探及心包内多处大、小不一较强。
的回声团。
(2)x线胸片 示心影扩大,心缘的正常轮廓消失,呈烧瓶样或梨形荧光透视下心脏搏动减弱。
(3)心电图 常示st段抬高,t波平坦以至于倒置。qrs波群呈现低电压。
根据临床表现、辅助检查及心包穿刺液检查结果综合分析,可确定诊断。心包积液中不易查到肿瘤细胞,行心包穿刺后患者症状明显减轻,但心包积液复发速度快,需反复穿刺。
治疗分为保守治疗和外科治疗,保守治疗可采用激素、心包穿刺放液及利尿等措施。一般保守治疗效果不佳。要力争外科治疗,即使肿瘤广泛增生无法切净,也要争取尽量切除肿瘤,尽可能地解除症状。术后采用放疗或辅以化学药物治疗。
预后差,大多数患者因为肿瘤所导致的恶病质、转移、全身脏器衰竭等并发症而死亡,但不能放弃积极治疗。本作者所在医院的1名患者,术中已无法切净全部恶性胸腺组织,在采取尽量切除肿瘤组织并术后放疗、化疗等多种治疗措施后,术后9个月随访,一般情况良好。
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