心包间皮瘤_Xin Bao Jian Pi Liu

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概述

心包间皮瘤(Pericardial mesothelioma)是一种发病率很低的原发性心包恶性肿瘤,不同于发生于房室结的间皮瘤,后者为良性。各年龄均可罹患本病,但多见于30~50岁,男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎,如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等,此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时,则可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外,也可有发热、不适、体重减轻等全身表现。


病因

流行病学调查证实心包恶性间皮瘤的病因与石棉有一定的关系,或受临床治疗性放射线影响,也可继发于慢性炎症和陈旧性瘢痕,但其确切的发生机制还不明确。鉴于其病因与石棉玻璃纤维等暴露有关,故而又常将其归属于石棉沉着病范畴,并确定为职业病,但此种因果关系并非存在于所有病例。


临床表现

原发性心包恶性间皮瘤的临床表现无特异性,各年龄均可罹患本病,早期可无症状,或仅出现心悸、胸痛、咳嗽;后期由于肿瘤侵袭或压迫心肌、大血管和纵隔淋巴结等,可出现心包填塞、心包缩窄、上腔静脉梗阻、心律失常等,易与结核性心包炎、冠心病、心房黏液瘤、心衰、心肌病等混淆,临床误诊率高。除局部症状外,也可有发热不适、体重减轻等全身表现;体检有时可闻及心包摩擦音,还可有奇脉颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征;心包积液早期可为浆液性,后期多为血性。


检查

心包穿刺液中可找到肿瘤细胞,这对疾病的诊断有所帮助。

胸部X线可见心脏阴影增大,各弧弓界限不清,形态发生改变;部分患者可见心脏局部不规则的突出或结节。

免疫组化技术在恶性间皮瘤与转移性腺癌鉴别诊断中起重要作用。


诊断

1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现,诊断颇为困难,下列情况提示心包间皮瘤的可能:

(1)原因不明的心衰,特别是表现为右心充血性心衰时。

(2)难以解释的胸痛、乏力,恶病质。

(3)反复出现大量心包积液,特别是血性心包积液。

(4)X线检查见心影增大、形态异常,如局部不规则突出或结节。

2.Anderson等(1974)订出原发性心包间皮瘤的诊断标准:

(1)肿瘤必须位于心包膜上。

(2)仅转移至淋巴结。

(3)没有其他原发肿瘤病灶。

虽然心包积液查找肿瘤细胞、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查等对此病的诊断有帮助,但最终确诊仍需依靠心包穿刺活检或术后病理检查。


治疗

一旦高度怀疑此病,应早期手术探查,根据病变特点选择手术方式。局限型常采用手术切除肿瘤后辅以放/化疗等综合性治疗;弥漫型完全包裹心脏不适手术者,可行开窗引流后心包腔内灌注化疗来缓解症状,减轻痛苦,尽量延长患者的存活时间。

尽管目前在原发性心包恶性间皮瘤的诊断方面有不少新进展,但总体疗效不佳。且因心包部位特殊,多数患者死于心包填塞、心力衰竭或附近脏器侵犯转移。


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