腺泡状软组织肉瘤_Xian Pao Zhuang Ruan Zu Zhi Rou Liu

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概述

腺泡状软组织肉瘤是指组织来源不明、细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。Christopherson在1952年首先报告本病。本病好发于青春期女性,以四肢深部肌肉或筋膜多见。肿瘤生长缓慢,早期无痛。可向肺、骨、脑、皮下等部位转移。治疗以手术切除为主,术后定期复诊。


病因

腺泡状软组织肉瘤属于来源不明的恶性软组织肿瘤。


临床表现

腺泡状软组织肉瘤好发于青春期女性,多位于四肢深部肌肉或筋膜,少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢,早期无痛,常偶然被发现,大者直径在6~10厘米。肿瘤增长不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下的直径1厘米大小肿瘤,搏动也很明显。部分病人可发生广泛转移,主要转移到肺、骨、脑、皮下等部位,少数有淋巴转移,转移至骨者,沿骨长轴出现境界清楚的溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的特点。


检查

腺泡状软组织肉瘤可作CT、MRI和免疫学检查,最终确诊依靠组织活检。


诊断

腺泡状软组织肉瘤根据病史、临床表现、检查很难诊断,最终确诊需要组织活检才能明确。本病应与腺泡横纹骨肉瘤、腺癌等疾病鉴别。


治疗

腺泡状软组织肉瘤原则上应施行肿瘤广泛切除术,边缘切除时极易复发,复发率高达70%。肿瘤对化疗、放疗不敏感,疗效不肯定,故患者术后必须定期复诊。全面检查,争取早期发现,早期手术,患者可以长期存活和工作。


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