婴儿肌纤维瘤病_Ying Er Ji Xian Wei Liu Bing

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概述

婴儿肌纤维瘤病又称先天性泛发性纤维瘤病不常见,好发于男性婴幼儿。本病特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。部分患儿发生骨损害。如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。 纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,存活超过4个月者损害可自然消退。


病因

病因尚不明。


临床表现

婴儿肌纤维瘤病的特点为多发性坚实性真皮和皮下结节发,发生于初生时或生后不久,好发于头、颈和躯干部。部分患儿发生骨损害。纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。


检查

组织病理:皮下结节在细胞区,显示有卵圆形到梭形核的成纤维细胞排列成交织束状或漩涡状,在细胞较少区,间质可呈黏液样和毛细血管增生。?


诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。


治疗

手术切除。


预后

如果仅皮肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。 纤维瘤如造成广泛性损害,死亡率高,存活超过4个月者损害可自然消退。


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