阑尾类癌位于阑尾的黏膜下层,是常见的胃肠道类癌中的一种,大部分阑尾类癌小于1厘米。临床症状不明显,常因急性阑尾炎在术中或术后发现。其预后较好。本病好发于女性,男女比例为1:2~4。发病平均年龄为38岁,发病高峰在15~29岁。
目前本病病因尚不明确。可能与遗传、神经内分泌瘤、息肉、炎性肠病等因素有关。
阑尾类癌生长缓慢,早期临床症状不典型,或无特异性,常因急、慢性阑尾炎就诊。常表现为转移性右下腹疼痛、慢性腹痛或无痛性血便。若出现面色潮红、哮喘、低血压、心脏瓣膜病变等类癌综合征时,则提示类癌有转移,主要转移部位是肝脏和后腹膜。类癌综合征的发生率较低,阑尾类癌伴肠套叠发生率高。
1.实验室检查
可作24小时尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)测定、组织病理学检查、免疫组化和电镜检查、嗜银亲银染色等检查,以明确诊断。
2.其他辅助检查
(1)X线钡灌肠造影 阑尾充盈钡剂后,远端腔内可见不规则圆形充盈缺损,局部管腔可撑大;少数发生于基底部的类癌,阑尾可以不显影。
(2)B超检查 可发现阑尾局部呈团块状、密度均匀、边界清晰的回声影。阑尾类癌多数小于2厘米,位于阑尾尾部,其敏感性低,无特异性。
对阑尾类癌作诊断前,应明确肿瘤的性质,是否有转移,恶性肿瘤时转移常出现早。组织学可从肿瘤直径和对周围组织的浸润程度作出初步判断。肿瘤直径大小可作为判断是否发生转移及恶性程度的指标:阑尾类癌直径<0.5厘米视为良性;直径在0.5~1.5厘米之间者,视为交界性肿瘤;直径>1.5厘米且有转移或直径>2厘米者,视为低度恶性。但肌层或浆膜层是否受侵犯,不作为判断恶性程度的指标。
1.手术治疗
(1)阑尾切除手术的适应证 阑尾类癌<1厘米;仅局限于阑尾内;无他处转移者。
(2)扩大的右半结肠根治性切除术适应证 类癌直径>2厘米;类癌位于阑尾根部但已侵及盲肠;类癌侵及阑尾系膜、回盲部肠壁;区域淋巴结肿大并证实有转移。
2.细胞毒性药物
常用的细胞毒性化疗药物有链脲霉素、5-Fu、阿霉素等。联合方案包括链脲霉素+5-Fu、链脲霉素+阿霉素等。
3.生物治疗
生物治疗主要包括干扰素(IFN)和生长抑素(SST)类似物(奥曲肽)。长效奥曲肽可使大部分患者的肿瘤相关症状得以控制,降低血清肿瘤标记物浓度,延长患者的无肿瘤进展的生存期。SST类似物的耐受性和安全性较好,副作用小。
4.局部治疗
大部分神经内分泌瘤肝转移病灶的血管丰富,使用颗粒样物质或细胞毒性制剂栓塞肝动脉,能有效延长患者无肿瘤进展的生存期。
5.放疗
放射性治疗仅适用于脑转移和骨转移引起的疼痛的姑息治疗。
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