平滑骨肉瘤根据发生部位的不同，分为三个类型：①皮肤，皮下型。②后腹膜，肠系膜型。③血管型。

1.肉眼所见

瘤体圆形、结节状，多数肿瘤界限清楚、质地坚实。切面灰白色或灰红色呈鱼肉状，可伴有出血、坏死。

2.镜下所见

瘤细胞呈大小不等的长梭形，核两端钝圆，大小不等，胞浆粉红，含有不等量纵行肌原纤维。

40～60岁多见，较多见于子宫及胃肠,发生于四肢，一般病程较长，局部切除后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官，少数转移至局部淋巴结。患者多为老年人,小儿软组织平滑肌肉瘤恶性度低，预后较好。

良性与恶性平滑肌肿瘤鉴别问题，少数情况下尚有困难。从临床上看，皮肤平滑肌瘤直径在2.5cm以下多为良性，2.5cm以上者可能为良性，深部且侵犯肌肉及筋膜者多为恶性。

局部广泛切除是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，有淋巴结转移者应行淋巴结清扫，有肺转移者也应采取积极态度，争取施行转移瘤切除。文献报道放疗疗效不肯定，对局部切除不彻底的可行放疗，化疗可采用ADM、VCR、CTX等药物的联合化疗。平滑肌肉瘤的预后不佳，文献报道5年生存率20%左右。