脑膜脑膨出_Nao Mo Nao Peng Chu

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概述

脑膜脑膨出(encephalomeningocele)也称脑膨出(encephalocele),系指脑组织连同其被覆的硬脑膜经颅骨缺损区膨出颅外。一般以枕部、顶部、前额、鼻部、眼眶和颅底区好发,轻者无明显神经系统的症状,重者(特别是脑室-脑膨出者)可出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力下降、癫痫和瘫痪等神经系统功能障碍表现。


病因

脑膜脑膨出为先天发育异常,一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关,可能受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。


临床表现

1.性别、年龄

男:女比例为2:1,一般自出生即可发现,并随年龄增长而长大。

2.局部症状

 一般多为圆形或椭圆形的囊性肿块,位于鼻根部者多为扁平肿块,大小各异,被盖软组织薄厚相差悬殊,基底部可为细蒂或广阔基底。可触及骨缺损的边缘,囊性肿块质软而有弹性,触压可有波动感和颅内压增高。哭闹时可见肿块增大而张力增高,透光试验阳性,有时可见到膨出的脑组织阴影。

3.神经系统症状

轻者无明显神经系统的症状,重者有智力低下、抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、不恒定的病理反射。发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失;膨出突入眶内者可有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1脑神经受累表现;发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。

4.邻近器官受压表现

位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎;突入鼻腔者可影响呼吸;膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位,眼眶增大;其他部位者可致头颅外形改变,还可有局部毛发异常。

5.常见伴发畸形

唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足,脑积水、潜毛窦和耳郭、肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。


影像学检查

1.头部CT

可显示骨缺损的部位、疝口的大小和疝口内软组织肿块的大小、范围和颅内交通情况。脑膜脑膨出显示突出于骨缺损的囊性肿物内有软组织密度影,脑室受牵拉变形;颅骨缺损部位多呈类圆形或梭形,边缘光滑,呈膨胀压迫性改变,边缘向外翘起,周围可见骨质硬化。

2.头部CT增强扫描

可显示脑膜脑膨出的疝出脑组织与正常脑组织有同等程度强化。

3.头部MRI(磁共振成像)

膨出物为脑组织,呈等T1等T2信号;有脑室变形移位并疝入囊内者可诊断为脑室-脑膨出。

4.头颅平片

仅可了解颅裂的大小和范围。


诊断

1.根据病史、临床表现和肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性等即可做出诊断。一般表现为出生时即存在枕部、前额或鼻根部局限软组织肿块,哭闹时明显,有张力,可存在搏动且透光试验阳性等。

2.膨出组织性质的判断及是否合并其他复杂的脑发育畸形仍需CT和MRI检查。


鉴别诊断

脑膜脑膨出需与如下疾病相鉴别:

1.脑膜膨出

膨出的囊肿内不含脑组织,仅有脑脊液。CT检查为脑脊液密度的囊性肿物,增强示肿块密度无改变;MRI上囊肿呈与脑脊液一致的低T1、高T2信号,无强化。

2.额、筛窦囊肿

多见于成人,CT示囊肿局限于鼻窦内,窦壁完整,与颅内无沟通。

3.皮样、表皮样囊肿或畸胎瘤

无搏动、体积无变化、颅骨无缺损或裂隙。

4.鼻息肉

婴幼儿罕见,使用血管收缩剂可缩小,CT示鼻腔内或窦腔内类圆形软组织影,MRI呈等T1高T2信号,与颅内无沟通


治疗

1.治疗方法

手术切除为主要治疗方法,除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。

2.手术目的

封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物,防止发生进一步神经功能障碍。

3.手术时机

尽早手术,出生后数周至数天内即施行可手术:脑膜脑膨出于出生24小时后即可手术;囊壁感染、脑脊液漏者,应积极控制感染,待创面清洁或接近愈合后再行手术;囊壁菲薄或破裂者应急诊手术;脑膜、脑、脑室膨出者可在生后2~3个月再手术;鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径>2cm者,应在生后6个月再行手术。

4.手术方法

(1)枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损:可行颅外法,对于颅底鼻根部、鼻咽部或鼻眶部膨出行颅内法,膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。

(2)枕部、顶部的脑膜膨出修补:可取直切口或梭形切口,切除范围适度以免缝合张力过大,切口直达囊壁、分离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组织、荷包缝合,颅骨缺损多无需修补。

(3)额部囊性颅裂:一般采用冠状发际内切口,颅骨缺损直径>2cm者可用硅橡胶、钛网等修补。

(4)鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补:多分二期手术:第一期行双额冠状开颅,打开硬膜和囊颈,分离并还纳囊内脑组织,必要时需切除部分脑组织,硬脑膜加固修补;第二期手术主要是整形术,切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形;合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。

5.手术并发症

伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。


预后

脑膜脑膨出的预后主要取决于病变的程度:单纯脑膜脑膨出者手术可降低死亡率、降低脑积水的发生率,减少和缓解神经系统的损害症状;脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和其他部位畸形,预后差。手术不能解决其他畸形和改善智力。


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