雷诺病_Lei Nuo Bing

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概述

雷诺病是一种遇冷或情绪紧张后,以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病,又称肢端血管痉挛症。发作时,肢端皮肤由苍白变为青紫,而后转为潮红。由于1862年Maurice Raynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因(原发)时称雷诺病;与某些疾病相关(继发)称雷诺现象。雷诺病女性患者多见,男女比例为1:10,发病年龄多在20~30岁[1]


病因

雷诺病的病因目前仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病,必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因。

1.免疫性疾病及结缔组织疾病

几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象,并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征。这些疾病的血管病变在早期以痉挛为主,反复发作后则引起动脉壁炎症,进而出现血栓形成和管腔闭塞,最终导致组织坏死和溃疡。

2.慢性闭塞性动脉疾病

闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞。

3.神经系统疾病

包括中枢及周围神经系统疾病,如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。

4.药物性因素

麦角及其他抗痉挛剂、β-受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等。

5.职业性因素

如反复振动性损害、小鱼际铁锤综合征(溃疡性动脉血栓)。常见于铸铁工、机械工、石工、打字员、钢琴家等。也有因动脉直接损害、冷损伤和工作中接触氯乙烯等而发生者。

6.血液疾病

如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。

7.内分泌疾病

甲状腺功能低下。

8.其他

如慢性肾功能衰竭、恶性肿瘤和肺源性高血压等。


临床表现

雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和发绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作[2]

皮色变化常有规律性,受累手指常呈对称性,皮色变化多按第4、5、3和2指顺序发展,拇指因肌肉较多、血液供应较丰富而很少受累,皮色变化先从末节开始逐渐向上发展,但很少超过腕部,都发生在双手。足趾发生雷诺病的现象较少见,耳郭、鼻尖、唇皮肤苍白或发绀者偶见。

有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化,特别在晚期,发作时仅有苍白或发绀。严重者指端皮肤出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染,当指动脉狭窄或闭塞后,指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽,且伴剧烈疼痛,溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。

雷诺病患者多有植物神经功能紊乱症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状,雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。

雷诺病可使小血管闭塞,导致指端缺血坏死。严重者可出现指末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。


检查

对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断。因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种[3]

1.冷水试验

根据血管对寒冷刺激反应的原理,将患者的双手浸入较低温度的水中,观察其反应。一般用水温4℃左右、浸泡1分钟,皮色变化诱发率为75%。此试验简便易行,但部分患者会出现手指疼痛等症状。伴有高血压和心脏病的患者需慎用。

2.局部降温试验

室温20℃时,先测手指皮温,再将双手浸入4℃水中2分钟。然后观测手指皮温变化,计恢复试验前皮温时间,超过30分钟者为阳性。可与冷水试验结合检查。

3.缚臂试验

将血压计袖带缚于上臂,测量血压后从收缩压降低1.33kPa,维持5分钟;释放后观察手指皮色变化情况。此法是利用压力刺激诱发血管痉挛,简便易行,但诱发率较低。

4.握拳试验

两手紧握1.5分钟,然后上肢屈肘平腰松开双手。此试验可诱发皮色变化,并延迟皮色由苍白恢复正常的时间。

5.甲皱微循环检查

正常人毛细血管襻清晰、排列整齐、管径一致,底色为红黄色,血流通畅。而雷诺病患者的毛细血管袢明显减少,管径很细,管襻短小,多数管袢呈断裂或点状,血流缓慢,甚而停滞。

6.动脉造影

末梢动脉痉挛,尤以掌指动脉最为明显。动脉造影显示管腔细小,动脉多是蛇形弯曲;晚期改变为指动脉内膜粗糙、管腔狭窄或阻塞。这些改变一般不出现在掌弓动脉近侧。


诊断

根据寒冷或情绪波动后临床出现阵发性肢端皮肤苍白、发绀及潮红,伴刺痛和麻木感,并在温暖后恢复正常的特点即可诊断。雷诺病的诊断依据:

(1)肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化;

(2)好发于女性,年龄一般在20~40岁;

(3)一般为双手受累,呈对称性;

(4)寒冷刺激可诱发症状发作;

(5)少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽;

(6)排除雷诺现象和其他类似疾病。


鉴别诊断

在雷诺病的诊断过程中,应注意与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症等相鉴别。

1.手足发绀症

此病原因不明,多见于女性青春期。临床特点是手足皮肤呈持久性发绀,范围广,呈手套和袜套形,变色均匀,皮肤细嫩,皮温明显降低。两手症状较足部重,发绀在气温低时和上肢下垂时加重,在温热环境中,或上肢举起后症状可减轻。持续按摩可促使皮肤发绀变淡或恢复正常,上述皮色变化与雷诺病不同。因而二者鉴别较易。

2.网状青斑

患者皮肤在寒冷刺激等因素影响下,细小动脉发生痉挛,伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留,故皮肤表面出现网状青斑。此种皮肤改变可出现在四肢、头颈和躯干,比较广泛,多见于下肢,严重者可侵犯整个肢体,很少单独出现在手足。原发性网状青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,无其他症状;继发性者则有各原发疾病的临床麦现。根据上述特点,易与雷诺病相鉴别。

3.红斑性肢痛症

这是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病,病因不明。临床表现的特点是手足有阵发性红、肿、痛、热四大症状。手足均可发生,但在两足为多见且明显。多呈对称性。足部温度升高时,常感灼痛难忍。因此患者怕热喜凉,宁愿赤脚和将足浸在冷水内,以缓解症状。此病与雷诺病的症状截然不同,故易鉴别。

4.冻疮

是一种寒冷季节性疾病,多见于儿童和妇女。末梢血管对寒冷敏感是其主要因素。一般可发生在两手、足、耳、鼻部,尤多见于手背和耳郭。冻疮初期局部皮色苍白,继而红肿,出现红、紫或紫红色界线性小肿块,压之退色,尤多见手背外侧。遇热后常充血,且有轻度灼痒感。严重者出现水疱,可形成溃疡,愈合慢,常遗留萎缩性瘢痕。气温转暖后冻疮逐渐好转,可复发。多年复发者,两手皮肤可呈紫红色,形似手足发绀症。


治疗

1.局部治疗

外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,每日2~3次。

2.系统治疗[4]

(1)血管平滑肌松弛剂  能直接作用于血管平滑肌,以松弛周围血管。常用药物包括烟酸和硝苯地平。

(2)抗高血压药及周围血管扩张剂  一般药物包括盐酸妥拉苏林、酚苄明、哌唑嗪、氢化麦角碱和利血平。

(3)5-羟色胺拮抗剂  凯他色林可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用。

3.手术治疗

病情严重,药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗,如交感神经切除术。

4.其他

血浆置换、中医治疗等。


预后

雷诺病经避免寒冷刺激、情绪激动、忌烟及药物和手术治疗后,一般预后较好。雷诺现象则取决于原发病的治疗效果和预后,由自身免疫性疾病引起的雷诺现象,一般预后较差[5]


预防

应尽可能避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺,β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具低温下作业)尽可能改换工作状态或环境;如条件许可者可移居气候温暖和干燥地区。

参考资料

1.Cooke JP,Marshall JM.Mechanisms of Raynauds disease.Vasc Med,2005,10(4):293-307.

2.Jackson CM.The patient with cold hands:understanding Raynaud’s disease. JAAPA,2006,19(11):34-38.

3.Pistorius MA,Planchon B,Schott JJ,et al.Heredity and genetic aspects of Raynaud’s disease.J Mal Vasc, 2006,31(1):10-5.

4.吕传真.神经病学.上海科学技术出版社.2008:308-309.

5.杨德才,游运辉.风湿病并发症鉴别诊断与治疗.科学技术文献出版社.2011:363-368.


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