硬脑膜动静脉畸形（DAVM）是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为“硬脑膜动静脉瘘”。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。

目前对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关。Robinson认为颅内静脉窦的滋养血管均从颈外动脉系统衍化而来，如有发育异常，易形成颈外动脉-海绵窦瘘；而在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，故硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区。另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关，外伤、手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。

硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：

1.颅内血管杂音

最常见的临床表现。呈轰鸣音，持续性，成为患者最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。

2.头痛

其原因有：

（1）硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜局部缺血。

（2）颅内压增高。

（3）颅内出血。

（4）扩张的畸形血管对硬脑膜的刺激。

（5）持续性颅内血管杂音造成患者精神紧张及休息不好，出现头痛。

3.颅内压增高

硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：

（1）脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。

（2）颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑淤血。

（3）硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。

（4）继发性静脉窦血栓形成。

（5）巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。

4.颅内出血

硬脑膜动静脉畸形的另一常见表现。患者以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。不同部位引起颅内出血的发生率也不同。

5.其他

少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。

1.脑血管造影

诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。

2.磁共振动脉造影/静脉造影（MRA/MRV）

磁共振动脉造影/静脉造影属无创检查，能显示硬脑膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。仅作为筛选和随访DAVM的手段之一。

3.CT扫描

CT扫描有助于发现病变和颅内出血。可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强；②局部占位效应；③大静脉窦的扩张；④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致；⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因；⑥颅骨内板出现血管压迹扩大；⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。三维计算机体层扫描血管重建（3D-CTA）采用螺旋CT获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚显示畸形血管的三维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值。

4.磁共振成像（MRI）

MRI上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但此类检查不能显示DAVM中血流的动态变化。

根据患者的临床表现以及影像学，特别是脑血管造影的表现，可作出诊断。

应与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑脑动静脉畸形，脑血管造影可资鉴别。

部分混合性硬脑膜动静脉畸形患者可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。

1.内科治疗

病情轻微可予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。

2.非内科治疗

包括经动脉或经静脉血管内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。应根据患者的临床表现、目前状况和脑血管造影表现，分别选择和制订个体化治疗方案。