宾斯旺格病_Bin Si Wang Ge Bing

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概述

宾斯旺格病又称皮质下动脉硬化性脑病,是一种较为常见的小血管性痴呆,有明显的高血压病史。中老年患者可出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等症状,神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死,该病及早发现可避免脑卒中的危险。


病因

宾斯旺格病的病因不清,Fisher(1989年)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出该病可能与高血压及白质内深层小动脉玻璃样变性有关。


临床表现

1.多于5565岁发病,多数病例有多年高血压病史,发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。

2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调、尿失禁等症状,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。


检查

脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中APOE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

1.脑电图

节律减慢至89Hz以下,双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波,可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERPP300的潜伏期均较同龄对照组明显延长,40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。

2.影像学检查

CT可见脑皮质轻度萎缩,不同程度的脑室扩张,双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影,可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主,皮质较轻,双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号,T2WI高信号,伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少,葡萄糖和氧代谢显著降低。

诊断

根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等,神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死以及辅助检查等因素进行诊断。


鉴别诊断

1.正常颅压脑积水

也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联征。脑室扩大。起病隐匿,病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻,腰穿颅内压正常,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及中脑导水管明显扩张,影像学上无脑梗死的证据。

2.多发性硬化(MS)

MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号,病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征,病程缓解-复发,CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等。

3.Alzheimer病(AD)

逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍,日常生活需他人帮助,严重者卧床不起,CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存,此时AD常伴淀粉样脑血管病,合并脑叶出血。


并发症

可能合并有自主神经功能紊乱、高血压表现。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及压疮等。


治疗

1.中医治疗

选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

2.西医治疗

(1)改善脑循环,增加脑血流量,提高氧利用度  ①二氢麦角碱类消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱,口服,以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。②钙离子拮抗剂增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平;治疗白质疏松症病人伴认知障碍,1年后病情平稳或改善,二苯烷胺类如氟桂利嗪。③烟酸可增加脑血流量和改善记忆。

(2)脑代谢剂  促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。①吡咯烷酮常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内三磷酸腺苷(ATP)形成和运转,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递。②甲氯芬酯可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用,兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。③甲磺酸双氢麦角毒碱(双氢麦角碱)增强突触前神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡。④阿米三嗪如阿米三嗪/萝巴新(都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度,增加供氧、改善微循环和脑代谢。⑤其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A等。

(3)脑保护药  ①钙离子拮抗药如尼莫地平和氟桂利嗪。②兴奋性氨基酸受体拮抗药如硫酸镁和MK801。③自由基清除剂如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。


预防

1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等,并积极治疗。高度颈动脉狭窄者可手术治疗,有助于降低血管性痴呆的发生。

2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。

3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。


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