皮肤B细胞淋巴样增生结节型通常为特发性。特发性B细胞淋巴样增生,曾被称为Speigler-Fendt肉样瘤。
病因包括纹身、包柔氏螺旋体感染、带状疱疹、瘢痕,抗原注射或针刺。偶亦可为药物反应和持续性昆虫叮咬反应。
特发性和继发性局限型损害呈疏散性、坚实性皮肤丘疹或结节,成群或融合成斑块。主要发生于面部,特别是颊及鼻部或耳垂。其次,损害可侵犯躯干(36%)或四肢(25%)。结节表面通常光滑。呈肉色,棕黄色,红色或紫色。妇女患者为男性的3倍,2/3的患者年龄在40岁以下。播散性或泛发性病例少见,表现为粟粒状丘疹。由包柔氏螺旋体感染引起的皮肤淋巴样增生不常见。损害发生于蜱虫叮咬部位或紧接游走性红斑的边缘。损害在感染后长达10个月出现。皮损呈多发结节,直径1~5cm,好侵耳垂,乳头和乳晕,鼻和阴囊部。通常无自觉症状,可伴发局部淋巴结肿大。诊断可根据蜱虫叮咬史或迁徙性红斑。好发部位(耳垂或乳头)和组织病理表现。
组织病理:呈致密结节性浸润,主要位于真皮;真皮深层和皮下组织浸润减少,呈头重足轻状,浸润与表皮间有透明境界带,浸润主要由成熟的小和大淋巴细胞,组织细胞,浆细胞和嗜酸性粒细胞构成,深部通常见界限清楚的生发中心,中央为大淋巴样细胞,有丰富的胞浆和巨噬细胞,周围为衣袖状淋巴细胞。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断,诊断可由抗包柔氏螺旋体抗体增高(出现于50%的病例)和患病组织中发现包柔氏螺旋体脱氧核糖核酸(DNA)而证实。
大多数损害无症状,因此不必治疗。必要时可用以下方法:
1.皮质类固醇激素损害内注射,有时有效。表浅损害也可用高强皮质类同醇激素外用。
2.冷冻疗法、激光疗法或手术切除。
3.小剂量放射疗法很有效。
4.干扰素α及丙喹酮治疗。
5.播散性损害可用抗疟药及光化学疗法(PUVA治疗)。
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