毛鞘棘皮瘤是一种向终末部毛囊，即漏斗部和峡部分化的毛囊肿瘤（漏斗部由表皮延伸而来，与峡部相连，两者均为毛鞘的一部分）。

病因尚不明。

两性发病率相似，以中老年为主，皮损多为单发，好发于面部，特别是上唇，皮疹为肤色，丘疹直径0.5cm～1.0cm，中央有孔样开口并充满角质。

组织病理：出现较大的不规则分支性囊腔而与扩张孔不同，在增生轻的部位，如扩张孔所见，多数肿瘤细胞分叶块团，从囊腔壁呈放射状侵入真皮和皮下组织，有些部位肿瘤细胞在周围呈栅状排列并含有不同数量的糖原，因而类似外根鞘上皮。

根据临床表现，见于成人颜面，特别是上唇部，表现为单个皮肤色结节，中央有孔样开口，结合组织病理特征即可诊断。

手术切除，激光及电烧灼也可。