落屑性红皮病,又名Leiners病。本病为婴儿全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,伴有腹泻、营养不良等的严重的皮肤病,好发于冬季和早春季节,男性多于女性。发病年龄平均出生后2个月,死亡率15%左右。
尚不清楚。有脂溢性皮炎学说、营养障碍、感染和遗传学说。有作者分析51例新生儿和婴儿红皮病,免疫功能缺陷占30%,湿疹、丘疹、鳞屑性皮炎占20%,Netherton综合征占18%,先天性鱼鳞病占24%,病因不明占10%。
一般于出生后2个月内发病。发病急剧,初发为局限性红斑多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及全身,呈弥漫性分布,皮肤潮红、浸润增厚,有黄白色鳞屑,鳞屑细小糠状,反复脱落,头和眉毛处结油脂性厚痂,指甲增厚、变色、浑浊,淋巴结肿大。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。患儿贫血、腹泻、营养不良、发热、精神萎靡,全身状况差。有感染时可并发肺炎、败血症等严重疾病。
根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,体格检查即可诊断。一般不需其他检查。血浆蛋白可降低。
病理检查:以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度,角化不全,棘细胞层肥厚,细胞间及细胞内水肿,真皮浅层水肿,并有淋巴细胞,组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚,以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。
本病发生于哺乳期婴儿,全身皮肤潮红、肿胀、糠状脱屑,反复脱落,头皮、眉部有油脂性结痂,常有发热、腹泻、消化不良、营养障碍和精神萎靡等,全身情况差,一般诊断不难。主要是要明确形成红皮病的基础疾病。
针对病因治疗。本病主要是支持疗法,补充足量液体、多种维生素和营养成分,保持水、电解质平衡,保持摄入足够的蛋白质和热能。细致护理,观察体温变化。有感染时,及时使用抗生素,输新鲜血或干冻血浆,增强机体抵抗力。病情严重者系统应用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗。
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