贝壳甲综合征_Bei Qiao Jia Zong He Zheng

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概述

Cornelics和shelley于1967年报道了1例贝壳甲综合征,该患儿4岁时发生继发于百日咳的支气管扩张,5岁时出现指甲改变。


病因

病因不明。


临床表现

临床表现为杵状指。所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良。本病可能是黄甲综合征的一种变型。


检查

X线检查示远端指骨变细,血管丛完全缺乏。


诊断

根据临床表现为杵状指,所有指甲呈纵行弯曲,甲板与甲床分离,远端甲床萎缩导致指尖营养不良的特征性即可诊断。

杵状指也称鼓棰指,表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大称为杵状指。其特点为末端指(趾)节明显增宽增厚,指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起,使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于180°。


治疗

根据不同的症状,有不同的饮食要求,针对具体的病症制定不同的饮食标准。


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