塞扎里综合征_Sai ZHa Li Zong He Zheng

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概述

近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果,故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病,或T细胞红皮病。目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段,是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。


病因

本病的确切病因尚不明,研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。


临床表现

本病好发于40~60岁男性,临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病,常伴有水肿及大量脱屑,病期稍长者则皮肤浸润肥厚,由于剧烈瘙痒,常伴有色素沉着,而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。在红皮病发生以前,有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑,以后皮疹逐渐蔓延全身。

患者白细胞计数增多,通常为(10~30)×109/L。外周血出现异常单一核细胞,即Sézary细胞。


检查

1.血象 

白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L,并出现典型S细胞。S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加,可达80%,甚至90%以上。

2.骨髓象 

早期正常,晚期可见S细胞,我们所见病例达29%。

3.其他 

肝、肾功能,血清蛋白电泳和电解质测定一般正常。上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验:Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常,B淋巴细胞也仅为正常的50%。

常见白细胞增多达30000/mm3。周围血,皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞(Sézary细胞),绝对数大于1000/mm3或循环中大于10%为塞泽里综合征的诊断标准。

4.病理检查

真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞也可侵入。

表皮内,形成Pautrier微脓肿。不同于MF者为其他浸润细胞比较单一,仅见少数巨噬细胞,罕见中性粒细胞、浆细胞或嗜酸粒细胞。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织,可转变成高度ML。

S细胞的直径一般为10μm左右,胞核大,占整个细胞的80%以上,常不规则地凹陷成分叶状,有时呈典型脑回状或盘蛇状,核染色质深,有的有核仁。胞浆少,呈嗜碱性,有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应,耐淀粉酶,为中性黏多糖。

5.免疫组化

淋巴样细胞表达CD2,CD,CD5,CD45RO,CD8-和CD3O-,类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤,如MF。在大多数病例中,皮肤浸润,周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。


诊断

确诊需要临床结合病理,特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定意义。


治疗

目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗,晚期患者考虑化疗。

1.局部治疗

外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸,可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。瘙痒是本病病人的最大痛苦,如一般方法不能控制时,电子束照射可以减轻瘙痒,全身每次照射3~4Gy,持续6周至6个月,总量达12~18Gy。

2.系统治疗

常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗,也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6~12个月。新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。

3.骨髓移植及干细胞移植

有望获得治愈,尤适用于顽固难治者。但所需费用昂贵,且并发症及高致死率限制其应用。


预后

本病预后一般较差,5年生存率为10%~15%,内脏受累的患者预后更差。死亡原因可以是疾病本身或继发感染。


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