增生性毛根鞘瘤也称增生性毛发肿瘤、增生性毛根鞘囊肿。本病是起源于毛囊外毛根鞘的良性肿瘤，好发于头发密集的部位，因此本病90%发生于头皮。

本病有向毛发分化的趋势。多发性增生性毛根鞘瘤可能与染色体显性遗传有关，有家族史，而单发性毛囊瘤则无家族史。

多数病例发生在原有的毛发囊肿囊壁上，皮损常单发，少数为多发，直径通常大于6cm，呈多结节状，质软，可破溃。可与头皮1或数个毛鞘囊肿并发，生长缓慢。本病90%发生于头皮，也可发生于背部。大都为老年人，女性发病率高。

有时累及皮下组织甚至骨骼，如切除不全可导致复发。少数可转移至局部淋巴结。

皮损组织病理检查显示肿瘤组织位于真皮内，与周围组织界限清楚，由鳞状上皮细胞团块构成大小不等的小叶，似鳞状细胞癌，肿瘤团块小叶间边界清楚，有规则的无浸润带。肿瘤团块周边细胞呈栅栏状排列，有基底膜包绕。病变中央出现广泛的毛鞘角化及坏死区，无颗粒层，肿瘤团块内有大量的透明细胞。个别细胞的角化和鳞状涡的形成也是该病的特征。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

采用手术切除。