结缔组织增生性毛发上皮瘤以往认为本病为单发性毛发上皮瘤，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。

病因不明。

常见于幼儿期，早期呈单发性或多发性皮损，常位于面部，直径3～8mm，明显硬化，多数边缘高起，呈环状，中央凹陷，不破溃，因而与环状肉芽肿和硬斑病样基底细胞癌相似，多见于青少年，女性多于男性。

组织学上有三个特征：即瘤细胞束狭窄、角囊肿和结缔组织增生性间质。瘤细胞束1～3个细胞厚，由小基底细胞组成，后者胞核呈卵圆形，胞质不丰富；常有很多角囊肿，有些有大的角囊肿；间质细胞少而有相当致密的胶原，无大块肿瘤细胞，有些角囊肿中有钙化区。

根据临床表现结合组织病理可以诊断。

以往认为本病是一种单发性毛发上皮瘤，但现已有足够的临床与组织学特点，视为毛发上皮瘤的特殊类型。本病又名硬化性上皮错构瘤，但仍以结缔组织增生性毛发上皮瘤更为可取，因此名可强调本病与单发性毛发上皮瘤的关系。皮损常见于面部，尤其是口周，单发，直径3～8mm的丘疹簇集成环状斑块，淡黄白色，基底有明显硬结，大多数损害边缘隆起，呈线形堤状，中央凹陷，不破溃，因此类似环状肉芽肿，最常见于幼儿期，但十多岁者也不少见，以女性为多。

单发性皮损可手术切除。手术切除后作病理检查，以进一步明确诊断。

无有效预防做事，关键是早发现、早诊断、早治疗。