单发性毛鞘瘤为颜面部特别是鼻和颊部发生的单发性小丘疹，直径3～8mm，无特征性临床形态。

一个或数个小叶从表面表皮伸入真皮。有些小叶与中央含有毛发的毛囊方向一致。其中数量不等的瘤细胞因含糖原而呈透明状。瘤小叶周围常见栅状柱状细胞和明显而增厚的基底膜带。后者与围绕正常毛囊下部的玻璃样层相似。

为来源于毛囊下外根鞘的良性瘤，以瘤细胞向外根鞘的透明细胞分化并伴轻度角化倾向为特征。肿块一般较小，主要发生于面部和颈部。

颜面部特别是鼻和颊部发生的单发性小丘疹，直径3～8mm，无特征性临床形态。

肿块较小时，可见富于糖原的透明组胞围绕毛囊呈小叶状结构，小叶边缘绕以呈栅状排列的柱状细胞，并有厚薄不一的玻瑞样膜形成。靠近表面的瘤细胞倾向于瞬状细胞样构型，似毛外鞘上部与表皮生发层移行区细胞，胞浆稍呈嗜酸性；深部的瘤细胞较小而淡染。有时在瘤组织中央有表皮样角质形成和少数续状上皮旋涡出现。间质常富含血管，结缔组织可发生明显玻瑞样变和炎性细胞浸润。

为颜面部特别是鼻和颊部发生的单发性小丘疹，直径3～8mm，无特征性临床形态。大多数损害可误诊为基底细胞癌或疣。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

手术切除或电灼破坏。