冬眠瘤_Dong Mian Liu

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概述

冬眠瘤是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤,由不同比例的棕色脂肪和白色脂肪混合构成,至少一部分是胞质颗粒状、含多个胞质空泡的棕色脂肪。病因未明,患者主要为年轻人,男性略多见,表现为生长相对缓慢的皮下肿物,一般无痛。可发生于多种部位,最常见的是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。局部完整切除后不复发。


病因

病因未明,多数位于冬眠动物和人胎儿/新生儿棕色脂肪的正常分布处。


临床表现

冬眠瘤占良性脂肪性肿瘤的1%~6%,约占所有脂肪性肿瘤的1.1%。患者主要为年轻人,男性略多见,表现为生长相对缓慢的皮下肿物,至少10%位于肌肉内,一般无痛。冬眠瘤可发生于多种部位,最常见的是大腿,其次为躯干、上肢和头颈部。


检查

1.组织病理学

良性肿瘤,根据多角形棕色脂肪细胞的含量和形态、伴有小血管增生的情况及间质背景情况的不同,将冬眠瘤分为6种亚型:颗粒状或嗜酸细胞型、混合型、浅染型、脂肪瘤样亚型、黏液样亚型、梭形细胞亚型。罕见分裂象和细胞异型性。

2.免疫表型

肿瘤细胞不同程度表达S-100,梭形细胞亚型中梭形细胞成分CD34阳性,其他亚型CD34阴性。

3.影像学检查

MRI检查可见肿物内有非脂肪性间隔,而脂肪瘤内无明显间隔。CT检查示冬眠瘤的组织密度介于脂肪和骨骼肌之间,伴有对比增强影。

4.遗传学

冬眠瘤为近二倍体或假二倍体核型,惟一重复出现的变异是11q13-21,以11q13最多。


诊断

根据临床表现、体检及组织病理学即可诊断。


治疗

局部完整切除后不复发,所有亚型的预后相同。


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