无动性缄默(akinetic mutism, AM)是意识障碍的一种特殊类型,也称醒状昏迷(comavigil)、迁延性植物状态、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等。意识障碍分为意识水平低下、意识内容改变(谵妄)、特殊的意识障碍(无动缄默症、去皮层综合征)等几种类型。无动性缄默基本表现尽管对刺激可有反射性的四肢运动,但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应,可有似觉醒时那样的自发性睁眼、注视、追视动作。联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM患者,可取得较理想效果。
本症为脑干上部的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致,可由多种原因引起。最初报告的病例为第Ⅲ脑室类上皮瘤,后来报道的原发性脑瘤、松果体瘤、转移瘤、脑底血管病(血栓形成、脑干软化、出血)等、颈内动脉瘤破裂、脑炎、大脑半球广泛性小软化灶、视丘手术、安眠药中毒等均可为本病原因。本症的病变部位有不同的报道,如胼胝体、双侧前扣带回、额叶、额眶、间脑、中脑、两侧大脑半球白质等,但均认为网状结构及边缘系统的损害最为突出。也有人认为并非某一特定部位的损害。有人把损害主要位于前额叶-边缘系统者称之为无动性缄默症Ⅰ型(AMS-Ⅰ型),而把损害主要位于中脑-间脑者称之为无动性缄默症Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)。
无动性缄默与去皮层综合征在病变部位上有区别,但在临床上鉴别起来多有困难。AM与植物状态的主要鉴别是,AM可以睁眼或在声音刺激下睁眼,眼球能凝视物体或随物体移动。AM在临床过程中的可逆性令人瞩目,而去皮层综合征几乎不可能恢复,可以借此来区别两者。另一方面,在病变部位上,AM有具体的解剖学部位,而去皮层综合征是“广泛”性的损害,包括许多与功能相异的解剖学部位。
1.体格检查
缄默,四肢无自主运动,眼球、咀嚼及表情运动异常,多有意识障碍,经治疗后意识可恢复,但不能记忆意识障碍之前的事。有意识存在、定向力保持的病例,或呈过度睡眠状态。睡眠与觉醒节律保存者,多数在睡眠间给予刺激容易觉醒。大小便失禁。
2.脑电图
多呈广泛性δ波和(或)θ波,而脑干损害所特有的低电压快波出现不明显。严重病例的体感诱发电位的早波及晚波成分均不易出现。
国内外尚缺乏有效治疗无动性缄默的方法。近年来,联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM患者,取得了较理想效果。溴隐亭是多巴胺受体的激动剂,可以选择性作用于脑内多巴胺受体的突触后膜,使其敏感性增加,在多巴胺递质减少时,能提高其中枢作用。美多巴是左旋多巴和苄丝肼复合剂,服后很容易透过血脑屏障,在脑内分解为多巴胺,直接提高中枢多巴胺水平。溴隐亭和美多巴联合应用,对脑内多巴胺能神经系统损伤的患者有积极协同的治疗作用,可以促进患者的意识恢复,增加感情活动,解除言语和肢体功能障碍。
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