是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。神经影像学显示额颞叶萎缩。本病是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞叶痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞叶痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，发病高峰为60岁，女性较多。

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen（1994）等在一个额颞叶痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与Tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞叶痴呆病人存在该基因突变。

隐匿起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver－Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，词汇贫乏，刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片断妄想等。

在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。

1.实验室检查

测定脑脊液、血清中APOE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。

2.其他辅助检查

（1）脑电图检查　早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少；晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。

（2）CT和MRI检查　可见特征性局限性额叶和（或）颞叶萎缩，脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少，PET显示不对称性，额颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感有助于早期诊断。

目前额颞叶痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考：

1.中老年人（通常50～60岁）早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍，早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍较轻，视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

4.CT和MRI显示额和（或）颞叶不对称性萎缩。

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞叶痴呆，如有家族史遗传学检查发现Tau蛋白基因突变可确诊；具备1～5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞叶痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐匿，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留；额颞叶痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞叶痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，额颞叶痴呆显示额和（或）颞叶萎缩，临床确诊需组织病理学检查。

随病情发展除明显痴呆（认知障碍）外，患者常见合并有失语、抑郁症，严重的精神行为异常等，另外应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等。

尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗，则可能减缓痴呆不可逆进程。

病程很少超过10年，预后差，多死于肺部感染、泌尿系感染和压疮等。