亚急性联合变性_Ya Ji Xing Lian He Bian Xing

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概述

亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。


病因

近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础,自身遗传素质可能起重要的作用,自身免疫功能紊乱,可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体,胃黏膜淋巴细胞浸润,影响胃的泌酸功能和内因子的分泌,在自身免疫萎缩性胃炎患者中,抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切,消化道疾病,胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏,有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降,先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱,均可影响维生素B12的代谢过程,亦有报道母乳喂养的婴儿,由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。


临床表现

男女均可累及。一般中年后起病(40~60岁)。病情逐渐加重。主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现,也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状,但较少。

最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常,尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干,在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进和锥体束征阳性。后索变性时,下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调,肢体动作笨拙,步态不稳,容易跌倒,闭目或在黑暗行走时更为明显,肌张力和腱反射减退或消失。晚期有括约肌症状。周围神经变性时,产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失,腓肠肌压痛和肢端无力等。临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。

脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外,一般不受影响。约5%患者有视神经损害。

少数患者出现猜疑、妄想、躁狂,后期有嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征,或严重情绪低落,甚至出现抑郁等精神症状。

部分患者有胃酸缺乏。一部分患者有轻度或严重的贫血,偶尔周围血象正常,但骨髓中有恶性贫血的表现。可有轻微的舌炎,心慌、头昏、双下肢乏力和轻度水肿。有胃肠道疾病伴发时,有食欲减退、便秘或腹泻等。

早期进行治疗者,神经症状大多恢复。肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。


检查

1.血象和骨髓象

贫血大多较严重,属大细胞正色素性贫血。MCV增高,MCHC正常,中性粒细胞分叶核过多,骨髓红细胞增生显著,有巨幼红细胞,粒:红比例降至1:1。血象和骨髓象均提示巨幼细胞性贫血。

2.胃液分析

进行快速组胺试验,做胃液分析可发现抗组胺胃酸缺乏。抗体测定部分患者血中可检测到抗胃壁细胞抗体或IF抗体。

3.Schiling试验

口服放射性核素57Co标记的维生素B12,测定其在尿、便中的含量,对确定维生素B12缺乏的原因很有意义,是较为敏感的检测方法。正常人吸收量为62%~82%,尿排量为7%~10%。

4.血清维生素B12测定

正常含量为140~900ng/L。当低于100ng/L时,有诊断意义。

5.尿甲基丙二酸测定

由于维生素B12缺乏,甲基丙二酰CoA不能转化为琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸含量增高,故测定尿中甲基丙二酸,可进一步支持该病诊断。目前尚缺乏简便准确的测定方法。

6.脑脊液检查无异常。

(1)脊髓CT、MRI检查  损害区域可显示髓鞘肿胀,断裂而脱失征候。

(2)肌肉活检  可发现轴突终末前部及终板有异常。


诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。


治疗

尽快纠正贫血,可用维生素B12或弥可保(甲钴胺注射液)肌注,必要时补充铁剂,叶酸、维生素B1,其他对症治疗。早期诊断、及时治疗;一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗;加强营养,加用其他维生素;对瘫痪肢体应加强功能锻炼,进行理疗和康复医疗。


预后

早期进行治疗者,神经症状大多恢复,在发病3个月内进行充分治疗,常可获得完全恢复,病程后期则疗效甚差,肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差,故早期诊断,早期治疗对该病预后极为重要。


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