癫痫持续状态(SE)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30分钟以上不自行停止。长时间癫痫发作,若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科常见的急症。各种癫痫发作均可发生持续状态,但临床以强直一阵挛持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(SE)常伴有不同程度的意识、运动功能障碍,严重者更有脑水肿和颅压增高表现。
1.热性惊厥占小儿SE的20%~30%。
2.主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规律服药、睡眠严重缺失或间发感染时。
3.急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。
1.全面性发作持续状态
全面强直-阵挛发作(GTCS)持续状态:是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。
2.强直性发作持续状态
多见于Lennox-Gastaut综合征患儿,表现不同程度意识障碍,间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等。
3.阵挛性发作持续状态
表现阵挛性发作持续时间较长伴意识模糊甚至昏迷。
4.肌阵挛发作持续状态
肌阵挛多为局灶或多灶性表现节律性反复肌阵挛发作肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。
(1)单纯性肌阵挛状态 见于失神发作和强直-阵挛发作患儿;
(2)症状性肌阵挛状态 较多见,常合并退行性脑病如Ramsay-Hunt肌阵挛性小脑协调障碍,进行性肌阵挛性癫痫如肾性脑病、肺性脑病和中毒性脑病等。
5.失神发作持续状态
表现意识水平降低,甚至只表现反应性学习成绩下降,临床要注意识别。
6.部分性发作持续状态
单纯部分性运动发作持续状态:表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天,无意识障碍发作终止后可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为继发性全面性发作。
7.边缘叶性癫痫持续状态
又称精神运动性癫痫状态,常表现意识障碍(模糊)和精神症状,如活动减少、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调,以及焦虑不安、恐惧、急躁、幻觉妄想等持续数天至数月,常见于颞叶癫痫。
8.偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫
多发生于幼儿,表现一侧抽搐,病人通常意识清醒,伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。
9.自动症持续状态
少数患者表现自动症,意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁,如不及时治疗常发生全身性发作,可持续数小时至数天,甚至半年,患者对发作不能回忆。
10.新生儿期癫痫持续状态
表现多样,不典型,多为轻微抽动,肢体奇异的强直动作,常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动,发作时呼吸暂停,意识不清。
1.实验室检查
(1)血常规检查 可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。
(2)血液生化检查 可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠,以及慢性肝肾功能不全。
2.辅助检查
(1)常规EEG、视频EEG和动态EEG监测 可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型,有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
(2)心电图检查 可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作。
(3)胸部X线检查 可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。
(4)其他 必要时可行头部CT和MRI检查。
根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断;部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作长达数小时或数天,无意识障碍;边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍,可伴精神错乱等。
部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作(TIA)鉴别,TIA可出现发作性半身麻木、无力等,不伴意识障碍,多见于中老年,常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素;癫痫状态须注意与癔症和器质性脑病等鉴别,病史和EEG是重要的鉴别依据。
1.常用药物
(1)地西泮(安定) 是成人或儿童各型癫痫状态的首选药。
(2)10%水合氯醛 加等量植物油保留灌肠。
(3)氯硝西泮(氯硝安定) 药效是安定的5倍,对各型癫痫状态均有效。
(4)劳拉西泮(氯羟安定) 作用较安定强5倍。
(5)异戊巴比妥(异戊巴比妥钠) 静脉注射,速度不超过0.05g/分钟,至控制发作为止。
(6)利多卡因 用于安定注射无效者。
(7)苯妥英(苯妥英钠) 能迅速通过血脑屏障,用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度,无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用,对GTCS持续状态效果尤佳。
(8)丙戊酸钠(丙戊酸) 丙戊酸钠(德巴金)可迅速终止某些癫痫持续状态,如部分性运动发作持续状态。
(9)苯巴比妥 主要用于癫痫控制后维持用药,用安定等控制发作后,可续用苯巴比妥。
(10)副醛 作用强,患呼吸系统疾病者忌用。
如上述方法均不能控制发作,可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。
2.对症处理
(1)防治脑水肿 可用20%甘露醇快速静脉滴注,或地塞米松10~20mg静脉滴注。
(2)控制感染 避免患者在发作时误吸,可酌情预防性应用抗生素,防治并发症。
(3)相关检查 检查血糖、电解质、动脉血气等,有条件可行EEG监测。
(4)降温、纠正代谢紊乱、保证营养 高热可物理降温,纠正发作引起代谢紊乱,如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病,纠正水、电解质及酸碱平衡失调,并给予营养支持治疗。
癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%~5%,至今其病死率仍高达13%~20%,因而,应充分重视其诊断及处理。
癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会的关心有关。预防癫痫的发生;控制其发作;减少癫痫对患者心理的不良影响。
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