反射性交感神经营养不良综合征_Fan She Xing Jiao Gan Shen Jing Ying Yang Bu Liang Zong He Zhen

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概述

反射性交感神经营养不良综合征(RSDS)是以四肢远端严重疼痛伴自主神经功能紊乱为特征的临床综合征。可发生于任何年龄,成人多见,主要症状为疼痛、自主性功能不良、水肿、运动障碍及营养不良与萎缩,症状常于损伤后几小时内迅速出现,也可于伤后数天或数周逐渐出现,并持续数周至数年。其疼痛具有如下特征:烧灼样疼痛,轻摸或反复轻微刺激皆可引起疼痛剧烈发作,疼痛与损伤的严重程度不成正比,疼痛持续时间超过预期痊愈时间。受累肢体疼痛时常伴弥漫性压痛和肿胀,并出现自主神经功能紊乱的表现,如肢体忽冷忽热,时红时白,干燥或出汗。病变呈缓慢进展,晚期出现皮肤和皮下组织的萎缩与挛缩。


病因

病因未明,多数患者发病前有外伤、手术、脑、脊髓和外周神经损伤病史;部分患者可因肿瘤局部扩散累及自主神经而引起;少部分患者由异烟肼、苯巴比妥、麦角胺、环孢霉素等药物促发。


临床表现

1.急性期

为创伤后疼痛期。主要表现为患肢灼性痛和血管收缩紊乱,受累肢体充血、水肿、损伤区皮温改变,X线可正常亦可显示斑片状骨密度减低,如未经处理3~6个月可进展至2期。

2.营养不良期

突出表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚,肌肉消耗并发展为皮肤僵硬。

3.萎缩期

以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变和易碎甲脊为特征,X线可见严重骨质脱失。


检查

1.实验室检查

无异常。

2.其他辅助检查

(1)放射学检查  X线平片通常显示节段性骨质缺乏,典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。

(2)核素三时相骨扫描  静脉注射核素(通常为99mTc)5秒、1~5分钟和3~4小时后,分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变,可见受累部位摄取核素显著高于正常组织,其诊断敏感性为60%,特异性为80%,优于X线检查,适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。


诊断

国际推荐诊断标准:①肢体远端疼痛和触痛;②血管舒缩障碍症状及体征:③肢体肿胀,常以关节周围最明显;④常有营养不良皮肤损害。


治疗

1.理疗

冷湿压迫、热疗、蜡疗、星状神经超声疗法、针灸电针等疗法简便易行,可直接改善肢体活动功能。经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维,激发抑制系统而止痛。

2.药物或手术治疗

(1)交感神经阻滞或切断术  适用于有皮肤改变或持续活动受限伴交感神经依赖性疼痛的患者。①局麻药或硬膜外阻滞  上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。②药物  最先应用的药物是胍乙啶,上止血带20分钟后局部静脉注入胍乙啶,使之中和去甲肾上腺素,均取得疗效。③手术  对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者,可考虑做交感神经切除。

(2)糖皮质激素  皮质类固醇对RSDS有明显疗效,特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。

(3)硝苯地平  是一种钙离子拮抗剂,可松弛平滑肌,增加周围血循环,能对抗去甲肾上腺素的作用,不但可止痛而且可稳定血管运动。


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