眼球后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病,以眼球内转时伴有眼球后退,同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征,并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。又称Duane综合征。
已知眼球后退综合征是一种先天性眼球运动障碍性疾病,但其确切病因不明。
眼球后退综合征有三个主要体征,即患眼外转障碍、内转时眼球后退、睑裂缩小。
1.视功能
少数患者有不同程度的弱视,且有大部分为屈光参差性弱视,另有7%左右为斜视性弱视。仅少数出现复视。
2.眼位偏斜
第一眼位可表现为正位、内斜或外斜。一般认为内斜最为多见。
3.眼球运动异常
典型的眼球后退综合征表现为外转明显受限,或完全不能外转;内转时有不同程度的急速上转和(或)下转。
4.睑裂缩窄及眼球后退
睑裂变化是眼球后退综合征的特点之一,睑裂变窄可表现为上下睑的变化。
5.代偿头位
几乎全部内斜或外斜的眼球后退综合征患者均有代偿头位。
无特殊实验室检查。
根据不同类型,EOG及眼外肌肌电图(EMG)描记会有不同的异常表现。
典型眼球后退综合征诊断并不困难,通常为先天性,但也有后天性的眼球后退综合征,其诊断要点如下:
1.眼位偏斜
观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视、外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。
2.眼球运动异常
内转或外转时有无障碍,其受限程度如何。
3.眼球后退
用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度。如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。
4.睑裂状态
?内转时睑裂缩小,外转时睑裂开大,如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。
5.单眼患病时
应特别与健眼进行比较。
6.牵拉试验
可以证实解剖异常,必要时手术中证实。
首先应矫正屈光不正和治疗弱视,以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜,以改善代偿头位。另外,还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。
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