真性小眼球_Zhen Xing Xiao Yan Qiu

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概述

真性小眼球是胎儿发育过程中眼球在胚胎裂闭合以后停止发育,使眼球体积较正常者小,但无其他先天畸形。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于各种组织结构的比例不相称,即所谓晶状体/眼球容积比值偏高,因此眼前节显得很拥挤。晶状体厚度也大于正常,呈现球形晶状体。相对大而前移的晶状体可增加与虹膜的接触,产生瞳孔阻滞导致房角变窄或关闭,引起闭角型青光眼。


病因

胚胎在原始视泡发育后,因各种原因导致眼球的发育停滞,均可成为小眼球。如果在原始视泡套陷变为视杯的过程受到影响而发生阻碍,则可产生先天性囊状小眼球。

可分为三种类型:胚裂闭合后眼球发育停滞,完全不伴有其他异常,仅眼球体积较正常小者,称为单纯性或真性小眼球。因胚裂闭合不全,合并各种先天畸形者,称为缺损性小眼球;继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者,称为并发性小眼球。


临床表现

1.眼球小

通常眼裂较小,眼球的体积约为正常眼的2/3,眼球的矢状径为16~18.5mm,垂直径为14~17.1mm;角膜直径也小通常在10mm以下。前房极浅,房角窄,视网膜发育不良,血管细而迂曲,可伴有视网膜囊肿或黄斑异常,视盘隆起呈假性视盘炎外观。

2.屈光不正

屈光状态通常为高度远视,可高达+11D~+21D,亦有高度近视者。屈光不正可能由于角膜或晶状体形态变异,也有轴性屈光不正且呈进行性改变。大多数患者视力低而又矫正不良,这与视网膜发育不良有关。一些患者还伴有斜视和眼球震颤。

3.青光眼

真性小眼球并发青光眼较常见,这类青光眼多在中年人发病,其临床特点:

(1)呈慢性闭角型青光眼特点,没有疼痛,眼压进行性缓慢升高;

(2)缩瞳药物治疗呈反象性反应;

(3)传统的抗青光眼手术往往都失败,且术后易发生眼后段的并发症,如严重脉络膜渗漏、玻璃体积血及继发性视网膜脱离等。


检查

无特殊实验室检查。

A超或B超测量眼球长度,并明确眼内结构情况。


诊断

通常临床上将眼球轴长≤19mm的患眼诊断为真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于眼球、睑裂和角膜较小,应注意对眼压测量的影响,最好采用压平眼压计或Tono-pen眼压计。


治疗

真性小眼球并发的闭角型青光眼治疗效果很差,是一种具有潜在破坏性的眼病,处理不当可以致盲。此种青光眼药物治疗效果不理想。手术治疗易于发生严重并发症,如恶性青光眼、严重脉络膜渗漏、脉络膜暴发出血、玻璃体积血及继发性视网膜脱离等。为减少术后浅前房和恶性青光眼,可考虑同时施行晶状体摘除加滤过性手术,但术后的视力矫正困难。因为术中常规的人工晶状体直径较大不宜植入,且度数可高达50D难以获得。手术后可发生葡萄膜渗漏而易导致手术失败。


预后

由于真性小眼球所致的青光眼病情复杂预后很差,所以施行抗青光眼手术必须采取十分谨慎的态度。


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