眼眶平滑肌瘤_Yan Kuang Ping Hua Ji Liu

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概述

眼眶平滑肌瘤是平滑肌细胞构成的良性肿瘤,多发生于含有平滑肌的组织器官,子宫和胃肠道是常见的发病部位,症状因肿瘤原发位置的不同而有区别。原发于眶内者甚为罕见,过去多为个例报道。眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感,手术切除是主要的治疗方法。


病因

病因尚不清楚。


临床表现

症状因肿瘤原发位置的不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤,首先主诉视力减退,就诊时甚至只有光感,有时误诊为球后视神经炎。部分患者眼球突出,且多为渐进性轴性。眼眶压力高时眼球不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部,可见眼球后壁扁平,甚至凸向玻璃体腔,视网膜水肿、黄斑变性或脉络膜皱褶、视盘萎缩或水肿。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者,眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物,较硬,表面光滑,无压痛,可以推动。


检查

1.病理学检查

标本大体呈圆形、椭圆形或分叶状,有完整的囊膜,表面可见小的隆起,粉红或灰红色。电镜对平滑肌瘤的辨认有帮助,胞质内有多量的肌原纤维。

2.X线检查

不易发现病变,如病程长肿瘤引起眶压增高、眶腔扩大,X线可见云雾状密度增高的扩大眶腔邻近于眶壁肿瘤,慢性压迫引起局部骨吸收,其周围环形增生,形成规则的圆形或椭圆形硬化环。

3.超声波探查

B型超声探查可见圆或椭圆形占位病变,边界清楚,内回声少、透声性差,不能被压缩。

4.CT扫描

具有良性肿瘤的各种CT征,多位于眶后部,圆形或类圆形,边界清楚均质,注射阳性对比剂后中度增强,可见眶腔扩大。肿瘤中可有多个钙斑,术后切开标本证实有钙化区。发生于眶尖者可引起眶上裂扩大。


诊断

眼眶平滑肌瘤具有一般良性肿瘤的症状和体征,临床表现和影像学检查只能提示良性占位病变及软组织肿瘤,难以做出组织学判断。


鉴别诊断

与血管瘤可以在影像学表现上进行鉴别,平滑肌瘤属于实体性肿瘤。


治疗

眼眶平滑肌瘤对放射线和药物治疗均不敏感,手术切除是主要的治疗方法。位于眶前部的肿物,眶缘皮肤切口或结膜切口可完整切除,位于球后的肿瘤采用外侧开眶,因肿物后端粘连多,分离比较困难,可采用囊内摘除技术。完全切除者预后好,不再复发。但因平滑肌瘤多位于眶尖部,手术操作有可能引起视力损伤或其他并发症。


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