眼眶良性淋巴上皮病_Liang Xing Lin Ba Shang Pi Bing

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概述

眼眶良性淋巴上皮病(BLL),旧名称mikulicz病,一般认为是泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有泪腺导管肌上皮增生,病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。


病因

原因不明。本病病因有待进一步研究,属于一种特发性炎症,可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变。


临床表现

可发生于任何年龄,常发生于中年女性,以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累,患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有口干、咽喉干燥不适等症状。


检查

1.实验室检查

(1)免疫学检查  循环免疫复合物、IgM、IgG、IgA;抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。

(2)PCR检测  用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞,UCHL阳性为T淋巴细胞,说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。

(3)病理学检查  良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限,炎症主要发生在泪腺内,泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生纤维化,实质内淋巴滤泡不明显,这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中,多种炎性细胞浸润,淋巴滤泡明显,实质纤维化明显。免疫组织化学染色,淋巴细胞κ、λ染色阳性,表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性,说明该岛细胞为上皮来源,Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。

2.其他辅助检查

(1)B超和MRI  均能发现眶外上方肿块,多为双侧性;双侧大小多相似,也可大小不一;肿块形态各异,多呈长扁形,边规整,可包围眼球,肿块明显强化;病变邻近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止点,应结合临床眼干、眼燥症状诊断。

(2)眼眶CT扫描  可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影,密度均匀一致,边界清楚,无眶骨破坏征。


诊断

单侧泪腺肿大,伴双侧涎腺肿大,而无眼部干燥和全身其他病变,要怀疑良性淋巴上皮病的可能,必要时可取活检,见泪腺中有淋巴细胞浸润,也见肌上皮岛形成,就可以确诊为此病,CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块,密度均匀,边界清楚,眶骨质无破坏。


鉴别诊断

1.炎性假瘤

炎性假瘤引起泪腺肿大,但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。

2.Castleman病

Castleman病可引起泪腺无痛性肿大,涎腺肿大,肝脾肿大。其病理特点为淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成,在生发中心内可能有透明血管,但无肌上皮岛。


并发症

泪腺肿大导致眼球位置以运动状态的异常,如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。


治疗

此病是一种特发性炎症,与自身免疫有关,所以应使用皮质激素类药物治疗。病变主要为淋巴细胞浸润,可局部放射治疗。如肿块较为局限也可考虑手术摘除。


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