该瘤可原发于眼眶,也可与颅内脑膜瘤互相蔓延。前者多来自视神经外的蛛网膜及眶内异位脑膜细胞;后者多由颅内蝶骨嵴脑膜瘤蔓延而来。
由蛛网膜或硬脑膜发展而来的中胚叶肿瘤。该瘤可原发于眼眶,也可与颅内脑膜瘤互相蔓延,较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤,多见于中年妇女。
肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。
脑膜瘤的病理组织结构呈多样性,可分为砂粒型,纤维型、类上皮细胞型、混合型、血管型、内皮细胞型及肉瘤型等。后三者的病情发展较快,恶性程度较高。
眼睑肿胀、眼球突出、视力下降是主要的临床表现。视神经鞘脑膜瘤主要沿视神经浸润蔓延,导致视神经弥散性增粗,前至眼球,后至视神经管孔,眶尖处膨大,并向颅内鞍上区发展。早期即引起视力下降,视乳头水肿,继而发生视神经萎缩。肿瘤可突破硬膜向眶内侵犯致眼球突出、眼球运动障碍。来源于蝶骨嵴的脑膜瘤经视神经管或眶上裂入眶,肿瘤压迫视神经可致同侧原发性视神经萎缩;当肿瘤生长,体积增大,颅压增高时,可引起对侧视乳头水肿,表现一侧视神经萎缩,另一侧视神经水肿,称为Foster-Kennedy综合征。肿瘤累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经和第Ⅴ颅神经眼支,可引起眶尖综合征。蝶骨嵴脑膜瘤眶内蔓延还可引起眶骨壁增生、颞部隆起等改变。
CT、MRI等影像学检查对诊断眼眶脑膜瘤具有重要参考价值。典型的眶脑膜瘤CT扫描可呈现孤立的等密度或高密度占位病变,其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。结合MRI扫描结果,有时可以做出定性诊断。
根据病史、临床表现及影像学检查结果可以做出诊断。
眶脑膜瘤容易与视神经胶质瘤相混淆。其与视神经胶质瘤的鉴别要点:
1.好发年龄不同,胶质瘤多发生于儿童。
2.“轨道”征有利于诊断脑膜瘤。
3.脑膜瘤沿脑膜蔓延,而胶质瘤沿视神经蔓延。
4..脑膜瘤很薄呈鞘状并有钙化。
5.视神经管内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外,还常见到附近前床突骨质增生硬化。
以手术治疗为主,多采取外侧开眶或经颅开眶,脑膜瘤难以完全切除干净,术后极易复发、视力丧失,甚至危及生命。儿童脑膜瘤与成人相比,更具侵犯性,预后更差。必要时,可行改良型眶内容摘除术治疗。近年有报告,放射治疗可抑制肿瘤的生长。
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