为一种少见的常染色体显性遗传，主要见于亚洲人，可有多种遗传型，与近亲结婚有关。

本病起于婴幼儿期，青春期明显，以后缓慢发展，持续终身。损害对称分布于四肢末端及手足背，可累及前臂和小腿伸侧，皮损泛发者可波及颈、锁骨上部、面部和口腔黏膜，掌跖不累及。损害为点状至黄豆或更大的黄褐色至褐色斑疹，不融合，类似雀斑，间杂以色素减退的斑点，相互交织成网状图形。有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失。夏季皮损加重，色素更深。

本病好发于四肢末端，皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑，不相融合，似雀斑。夏季日晒后颜色加深。轻者仅限于手足、背部；重者可发生于面部、前臂、胸背、腹部；口腔黏膜亦可发疹，无自觉症状。

组织病理：色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多，真皮中噬色素细胞增多，而色素减退区则少。

对于黄种人，幼年时期发病，对称性散布于手足背雀斑样色素沉着和色素减退斑，结合家族遗传史，要考虑本病的诊断。

本病主要与网状肢端色素沉着症、着色性干皮病鉴别。

目前还没有特殊的治疗方法。夏季避免阳光照射。通常到中年以后，大部分色素减退斑处有色素恢复现象。