立氏立克次体斑疹热是由立氏立克次体经蜱传播引起的一种急性地方性传染病,本病也称落基山斑点热、蜱传斑疹伤寒。临床特征有发热、头痛和皮疹,重型患者可危及生命。人群普遍易感,尤儿童和青年常见。
立氏立克次体的形态以球杆状为主,在进入体内后,立克次体先与宿主细胞上的受体结合,进入宿主细胞内,接下来会在在局部淋巴组织或血管内表皮组织内繁殖。然后经由淋巴液和血液扩散至全身血管系统内,造成血管炎症和通透性增加,导致大量细胞破损、出血。严重时凝血系统和激肽系统被激活,引起血栓性阻塞、血管肌层坏死以及中枢神经系统的微栓塞,损害心脏、肺脏、肾脏和中枢神经系统等主要器官功能。
有些立克次体在侵入宿主时,会释放出溶解磷脂的磷脂酶A,大量聚集后会导致细胞破裂。立克次体还会释放脂多糖,因而导致内皮细胞损伤,出现中毒休克等症状。
1.潜伏期
一般2~14天,平均为7天。立氏立克次体感染量越大,潜伏期越短,病情也越严重。潜伏期后,部分患者可有1~3天的前驱期,表现为食欲减退、疲倦、四肢无力和畏寒等症状。
2.发病期
典型患者突然起病,体温急剧上升到39~40℃,严重患者可出现41℃以上的超高热。出现寒战、剧烈头痛、全身肌肉和关节疼痛、畏光和眼球后痛。肝、脾可出现肿大。未经病原治疗,发热不退,热程可达2~3周,以后多数患者发热缓慢消退。严重时,立氏立克次体可使血管内皮的损害加重,出现血栓形成和局部缺血性坏疽,在鼻尖、耳垂、阴囊部和指趾处的皮肤容易发生。如果大动脉血栓形成,可发生肢体坏死和偏瘫。重型患者常因心肌炎和肺水肿而死亡。
(1)皮疹 80%~90%患者在发热后3~4天出现粉红色斑疹,直径2~5mm,开始位于手腕和踝部,以后扩展到手臂、双足、胸腹部和颌面部。出疹2~3天后,皮疹出现融和,转变为红色或紫色。
(2)瘀点 恢复期皮疹逐渐消退,在手掌、足底、踝周和腋窝的皱褶处皮疹变为瘀点,形成立氏立克次体斑疹热皮疹的特征性分布。皮疹消退后可有短暂的色素沉着和糠皮样脱皮。
1.实验室检查
(1)凝血机制检查 严重患者可出现纤维蛋白原减少,凝血酶原时间和部分凝血酶时间延长,甚至发生弥散性血管内凝血,导致循环功能和其他内脏功能障碍。
(2)血常规检查 外周白细胞计数早期减少,以后大多在正常范围(正常人外周血红细胞与白细胞的比例为6000~1000︰1)。如果出现重型化或继发细菌感染可出现升高。病情后期可出现继发性贫血。
(3)脑脊液检查 出现神经系统病变的患者,脑脊液检查可见压力升高,单核细胞计数和蛋白水平轻度增加。
(4)免疫学检查 有3种方法:①外-斐反应 OX19和OX2可出现凝聚反应,间隔2周复查OX19和OX2的凝聚效价可有4倍的升高;而OXk不出现阳性。②间接免疫荧光 抗体试验和补体结合试验也可出现阳性反应,在2~3周后效价有4倍的增高。③皮肤和皮疹活检 进行免疫荧光抗体试验,可发现立氏立克次体,试验过程仅需要4~6小时,可在病程的3~4天就有阳性结果,有早期快速诊断意义。
(5)病原学检查 可用家兔或小鼠进行病原体分离,如果出现阳性结果有确诊意义。
2.其他辅助检查
腹部超声检查肝脾大。
2周内到过蜱媒存在的地区,与携带硬蜱的动物有接触史或有被硬蜱叮咬史均是流行病学有用的参考资料。患者急性发热、剧烈头痛、畏光、眼球后痛以及手腕和踝部有粉红色皮疹,应高度怀疑本病。外-斐反应和免疫学阳性结果有利于临床诊断。皮肤、皮疹活检特异性免疫荧光抗体阳性和动物病原体分离阳性有确诊意义。
1.本病的主要鉴别诊断为麻疹,可借助麻疹口腔黏膜科氏斑的特征进行鉴别。
口腔黏膜出现科氏斑(Koplik'spots),继而皮肤发生斑丘疹。此时麻疹病毒在入侵细胞内增生,破坏细胞,引起炎症。
2.有中枢神经系统症状的患者应与流行性脑脊髓膜炎败血症型相鉴别,可借助流行性脑脊髓膜炎败血症型的瘀点和淤斑出现早、脑脊液呈化脓性改变进行鉴别。
流行性脑脊髓膜炎简称流脑,是由脑膜炎双球菌引起的化脓性脑膜炎。临床表现为发热、头痛、呕吐、皮肤黏膜瘀点、淤斑及颈项强直等脑膜刺激征。
立氏立克次体斑疹热的多种并发症,如休克、心脏和肾衰竭等,造成功能受损,还会引起神经、呼吸、循环系统的并发症。一些患者病情恢复后出现后遗症,如耳聋、视力下降、肢体不能正常进行工作,出现瘫痪和反复发作的大疱性红斑等。
1.影响细菌蛋白质合成的抗菌药物治疗,其用法与用量如下:
(1)四环素口服、静脉滴注。
(2)多西环素口服。
(3)氯霉素口服、静脉滴注。
一般患者病原治疗2~3天体温下降,抗菌药物疗程为6天。喹诺酮类抗菌药物也有特效。由于立克次体缺乏细胞壁,青霉素和头孢霉素类抗菌药物无效。
2.支持疗法
重型患者提供足够营养和热量,维持水、电解质和酸碱平衡,保护重要脏器功能。
3.中毒症状明显或头痛剧烈时可适量使用糖皮质激素,其用法与用量:
(1)大剂量突击疗法,用于急症。如严重感染和休克。
(2)一般剂量长期疗法,用于自身免疫性、过敏性病。
(3)小剂量替代疗法。
(4)隔日疗法。
立氏立克次体斑疹热是一种严重感染性疾病,病死率可达20%~30%。使用及时有效的抗菌药物可把病死率降低到3%。暴发型患者病理改变呈不可逆进行性发展,可在3~5天内死亡。重型患者的发生与下列因素有关,包括高龄患病,有效抗菌药物使用不及时和患者葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等。
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