钱币状掌跖角化病_Qian Bi Zhuang Zhang Zhi Jiao Hua Bing

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概述

钱币状掌跖角化病是以在摩擦部位出现过度角化性斑块为特征的常染色体显性遗传病。发病机制还不清楚。皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度。可试用角质剥脱剂及维A酸类制剂治疗。


病因

常染色体显性遗传病。


临床表现

大多自幼(1~15岁)发病,皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度,慢性进行性发展。皮损的发生部位及严重程度与机械摩擦及其强度有关。多见于掌跖侧缘。甲下、甲周也可见角化过度。跖部较掌部多见且严重。自觉疼痛,严重者影响行走。


检查

1.临床皮肤检查:皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度,可伴有皮肤黏膜的破溃、瘙痒以及黄色的透明样液体渗出。皮损的发生部位及严重程度与机械摩擦与否及其强度有关。多见于掌跖侧缘。甲下、甲周也可见角化过度。

2.组织病理检查:主要特征是局灶性表皮松解性角化过度,期内可见嗜酸性粒细胞以及单核细胞浸润。


诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。


治疗

无特效治疗方法,可试用角质剥脱剂及维A酸类制剂。避免或减少摩擦可预防或减轻发病。


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