听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人，高峰在30～50岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移。如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断，使肿瘤得以安全切除。

分子遗传学研究发现神经鞘瘤（单或双侧）的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带（22q12.2）。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年。大部分患者就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕、耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退。耳聋更为重要，由于患者头晕症状较轻，也不伴有恶心、呕吐，因此，常不为患者及医生所注意。耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为患者所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医。病程的长短反映了肿瘤的生长速度、发生的位置以及是否有囊性变等。临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关。患者肿瘤越小，头晕发生率越高。肿瘤处于T1期时头晕发生率为86%，T2和T3期为65%～66%，T4期为51%。头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈线性负相关，听神经鞘瘤越大，头晕症状持续的时间越短。

神经的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者称为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处称为内侧部，两部分相接处大致是神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘分界带。由于肿瘤大部分发生在外侧部，大多数患者的首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣、眩晕，约占70%左右，并且此症状持续时间较长，一般3～5年。当肿瘤起源于听神经近端，由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制，早期不会对听神经造成影响，其首发症状并非听力障碍，而是以头痛、恶心、呕吐、视力障碍为首发症状。少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡不振、意识淡漠、对周围事物反应迟钝，可能与老年人脑动脉硬化及颅内压增高有关。

1.神经耳科检查

由于患者早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

（1）听力检查  有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。音衰退阈试验，如果音调消退超过30dB为听神经障碍。短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变。双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

（2）前庭神经功能检查  听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右患者可以受损。

2.神经放射学检查

（1）X线平片  主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。

（2）脑血管造影  所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移。

（3）CT及MRI检查  听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小（＜1cm）或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果患者已做了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的、接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查以评估其生长情况。

3.生理检查

脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现。

1.典型的神经鞘瘤具有以下特点

（1）早期症状多从听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年。

（2）肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。

（3）出现走路不稳、动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。

（4）头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。

2.患者早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤的可能

（1）间歇性发作或进行性加重的耳鸣。

（2）听力呈现进行性减退或突然耳聋。

（3）头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。

（4）外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的患者除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，患者大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。

因此对于中年前后出现听力减退的患者，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤之可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑干诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。虽然75%～80%的病例具有典型的小脑脑桥角症状，但某些病例并非具有典型的临床表现，因此在诊断过程中还应该根据肿瘤的起始部位，发展方向以及其他不同的临床特点加以分析。内侧型听神经鞘瘤早期第Ⅷ脑神经症可不明显或不典型。而颅内压增高症状、一侧锥体束征及小脑性共济失调出现较早，病程进展往往较快。相反，外侧型听神经鞘瘤往往以耳聋及耳鸣为首发症状，此症状可持续相当长一段时间，继之以典型的听神经鞘瘤病情发展过程演变。管内型听神经鞘瘤与内外侧型听神经鞘瘤的不同是往往前庭及耳蜗神经损害症状比较明显，而且面神经症状出现亦较早，其他临床症状比较少见。临床上应结合辅助检查结果综合分析，以便能及早地做出正确的诊断。

听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。

1.入路选择

手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。

经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标致不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。

2.处理方案

听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术、立体定向放射治疗和随访观察。

（1）年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证；70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。

（2）老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于2cm的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者（NF2），因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。

（3）如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70岁以下的患者，可选择经枕入路。Tator定义有用听力为：语言接受阈值＜50dB，语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。