原发性鼻腔淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种淋巴结外受累类型,较少见,在头颈部结外非霍奇金淋巴瘤中,原发于鼻腔、上颌窦的所占比例仅约4%。原发性鼻腔淋巴瘤在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的淋巴瘤不同,预后较差,但早期病例选择合适的治疗,能够获得长期生存。
目前已知的发病因素与EB病毒感染有关,其他因素尚不明了。
鼻部临床表现可为鼻腔息肉状或外突型肿块,黏膜光滑,渐可出现鼻腔阻塞,致鼻窦炎等表现;病程进展可向周围组织浸润、破坏,随部位不同可出现相应的神经功能障碍,常伴有颈部淋巴结转移。
鼻恶性肉芽肿是以T细胞为主的恶性淋巴瘤,早期有鼻塞,水样或浆液性血性分泌物,继而有不规则发热,鼻部出现溃疡,外鼻肿胀,鼻内坏死溃疡进一步扩展至鼻窦、硬腭和鼻咽,甚至眼眶和颅底;少数可侵犯舌、会厌和喉部,面部皮肤可受破坏形成坏死溃疡,常有恶臭。
全身表现可同其他恶性淋巴瘤,如发热、盗汗、体重减轻等。
对可疑病例除发病部位的检查外还需全面体检,检查是否有全身各部位的浅表淋巴结肿大,咽淋巴环区、肝脾是否肿大,皮肤有无损害等。尽可能取组织进行病理活检,病理标本需进行免疫组化检查,协助诊断病理亚型。
1.实验室检查
(1)血常规检查 包括血红蛋白、白细胞计数分类(注意有无淋巴瘤细胞)、血小板计数、血沉等。
(2)血生化检查 肝肾功能、电解质等。
(3)骨髓图片检查 必要时做脑脊液检查。
(4)尿常规检查
2.影像学检查
常规的胸部正侧位X线片。CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏,有助于了解病变范围帮助分期。腹部、盆腔超声。
根据临床表现及病理检查即可确诊。确诊后需依据发病部位、临床特征性表现进行临床分期。
本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤、鼻咽癌相鉴别。
以放、化疗结合的综合治疗为主要治疗方法,放疗剂量、化疗方案、治疗顺序依据肿瘤的恶性度、临床病期不同而不同,较为繁杂。早期病例有可能者亦可考虑手术。
可考虑干扰素治疗、单克隆抗体治疗、自体造血干细胞移植治疗等。中医的补益气血和滋补肝肾方剂可提高机体免疫和造血功能,减轻放、化疗副反应。
预后不良因素有:巨大肿块、晚期外周T细胞来源。我国的鼻腔淋巴瘤外周T细胞多见,易侵及肺和皮肤,单纯放疗效果不好,治疗失败的主要原因为远处器官受侵,故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效,疗效与病期关系密切,应根据病变范围选择治疗方案。
咬字典百科 » 原发性鼻腔淋巴瘤_Yuan Fa Xing Bi Qiang Lin Ba Liu
免责声明:本文由网友提供互联网分享,不代表本网的观点和立场;如有侵权请联系删除。