咽畸胎瘤_Yan Ji Tai Liu

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概述

畸胎瘤发源于多胚层组织的先天性肿瘤,多见于25岁以下妇女、儿童和青少年,分为成熟畸胎瘤(良性畸胎瘤)和不成熟畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。

源于咽部的畸胎瘤可发生于鼻咽部、软腭、悬雍垂、扁桃体、咽旁间隙等部位,半数以上发生于鼻咽部。鼻咽部畸胎瘤多见于婴幼儿,男女比例约1:6,绝大多数为良性,极少数为恶性。鼻咽部畸胎瘤亦有可能合并腭裂等先天性畸形。


病因

病因未明,可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有关。


临床表现

咽部畸胎瘤的临床表现与咽部畸胎瘤的大小、生长部位、形状相关。咽部小的畸胎瘤常无症状而漏诊,有时在咽部检查时发现,稍大肿瘤可部分阻塞咽腔而出现打鼾、吸吮不连续、鼻内分泌物多,可有鼻音重、咽痒、恶心、呕吐等。多数肿瘤有蒂,如肿瘤较大坠于下咽部、喉前庭可发生窒息;坠入食管可有吞咽困难;阻塞鼻咽可致张口呼吸、小儿喂养困难。

值得注意的是,呼吸、吸吮困难是新生儿先天性咽畸胎瘤的两大主要症状,其中呼吸困难最早发现,发生率为43.4%。

查体可见肿瘤多有蒂,活动性大,形似息肉,为块状,蒂的基部为黏膜,肿瘤表面为灰白色或半透明状,常有无数黄色纤毛或毛发。


检查

可行鼻咽触诊、颅底X片、CT等检查有助于诊断。确诊依据病理结果。


诊断

CT和MRI等影像学检查对咽部畸胎瘤的诊断和治疗具有重要作用,可判断其发病部位、病变范围以及周围结构受侵情况,为手术方案的制定提供依据。由于胎儿吞咽障碍,常伴妊娠时羊水过多,一部分病例可通过产前超声检查得以诊断。

确诊依据病理结果。良性畸胎瘤由分化成熟的2-3个胚层来源的组织组成,最常见的是皮肤、脂肪、软骨及肌肉组织。恶性畸胎瘤所含不成熟的组织越多,恶性度越高,预后不良。


鉴别诊断

鼻咽部畸胎瘤主要应与脑膜膨出、脑膜脑膨出、后鼻孔闭锁、鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌等疾病相鉴别。咽旁间隙畸胎瘤主要应与涎腺肿瘤、神经鞘瘤和副神经节瘤等疾病相鉴别。


治疗

应尽早手术切除。

手术宜在全麻下进行,以保证完整切除肿瘤和保持呼吸道通畅。手术根据部位、大小不同而各异,多数可采用经口径路,也可采用经腭径路、颈径路或鼻侧切开径路。近年来有报道鼻内镜辅助下行鼻咽部畸胎瘤切除的报道。若合并腭裂,可分期手术处理。

良性畸胎瘤彻底切除肿瘤即可,无需其他特殊处理,术后远期效果好,复发率低;恶性畸胎瘤则应按照恶性肿瘤治疗原则适当扩大切除范围,术中根据病变部位进行修复,并结合化疗,术后应注意随访。


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