原发的蝶窦恶性肿瘤临床罕见，不足鼻窦恶性肿瘤的1%，临床病例常为筛窦、鼻腔或鼻咽的恶性肿瘤侵犯扩展所致。个别有继发于远处器官恶性肿瘤的转移。

1.长期慢性炎症刺激  

临床上各组鼻窦炎发病率与各鼻窦恶性肿瘤的发病率基本相似，均以上颌窦最常见，筛窦次之，再次为额窦，而蝶窦少见。

2.经常接触致癌物质  

长期吸入某些刺激性或化学物质，如镍、砷、铬及其化合物、硬木屑、软木料粉尘等。

3.良性肿瘤恶变  

鼻息肉或内翻性乳头状瘤反复发作，多次手术后有恶变危险。另有鼻硬结病、小涎腺混合瘤、神经鞘膜瘤、纤维瘤等，均有可能恶变。

4.放射性物质  

因鼻及鼻窦良性病变而行放疗者，若干年后有可能诱发恶性肿瘤。

5.外伤  

肉瘤病人常有外伤病史。

大多为鳞状细胞癌，次为未分化癌，少数亦可发生恶性淋巴瘤。蝶窦癌向前扩展可侵入鼻腔及后组筛窦，向外可通过中颅窝底部累及鼻咽。

蝶窦恶性肿瘤多在成年后发病，无性别差异。蝶窦癌早期有血性鼻涕，有时在蝶筛隐窝出现肉芽组织，随着肿瘤扩大和压迫神经可出现头痛。头痛常位于眼眶深部或球后、颈侧深处或额顶部深处，有时位于枕部，并向颈后扩散，也有头痛不显著者，这时最容易误诊。肿瘤向侧壁发展，最先发生外展神经麻痹，眼球内斜，复视，后滑车神经及动眼神经也相继麻痹，临床表现为眼球固定、上睑下垂、瞳孔散大。视神经受压可出现视力减退或失明。眼部症状可由单侧逐渐发展为双侧，并常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍，可出现垂体功能低下症状。也可表现为尿崩症。向下发展可出现鼻咽顶膨隆。蝶窦转移癌除有上述症状及体征外，在全身体检中常可发现远处原发癌的症状与体征，故对蝶窦的占位性病变，还应注意进行全身系统检查，以避免只重视局部而造成的误诊。

蝶窦恶性肿瘤由于发病率低，解剖部位隐蔽，早期症状不明显，而易于误诊。故对有深部头痛，继之出现第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹者，应考虑到蝶窦疾病。如上述症状进展较快，应怀疑蝶窦恶性肿瘤，此时要对病人进行全面检查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔检查和到眼科、神经内科做相关检查，头颅正侧位片、颈动脉造影、头部CT或MRI，可显示肿瘤的大小和延伸的范围。有条件者可行PET-CT检查，以较早确定病变性质及范围。蝶窦肿瘤的诊断需经穿刺病理活检或经鼻中隔蝶窦开放术取活体组织进行病理检查。

本病需与鼻咽癌、蝶窦黏液囊肿、蝶鞍内及鞍旁肿瘤相鉴别。

蝶窦恶性肿瘤，一般采取放疗与手术治疗相结合的综合治疗。受手术部位限制，难于彻底切除，手术前应进行足量放疗，间隔2～3周后再进行切除。对原发肿瘤，可通过鼻侧切路径切除中鼻甲和筛窦后进入蝶窦区，或经鼻中隔进行蝶窦开放和肿瘤切除。术中须警惕肿瘤侵袭侧方骨壁后，瘤体可与蝶腭动脉、颈内动脉粘连，盲目钳取肿瘤可能致动脉破裂而发生致死性出血。如术中发现瘤体组织有明显传导搏动且和动脉粘连时不应强行切除，其残留部分可行补充放疗。

预后欠佳，特别是继发于远处器官或有颈淋巴结转移者。