面瘫-唇肿-裂纹舌综合征_Mian Tan Chun Zhong Lie Wen She Zong He Zheng

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概述

面瘫-唇肿-裂纹舌综合征是1928年Melkersson和1930年Rosenthal报道了此综合征,故又称Melkersson-Rosenthal综合征。本病好发于青年人。


病因

本病病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性。


临床表现

开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀。水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软、非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性、暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一、纵横交错的沟纹状。其他如手足背、腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。


检查

组织病理结果示:结核样肉芽肿伴淋巴水肿和围管性浸润。


诊断

根据临床表现进行诊断。


鉴别诊断

应与其他唇肿疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿,有遗传性;与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外,还应与淋巴血管瘤、神经纤维瘤等鉴别。


治疗

治疗牙源性感染,损害区内皮质激素注射,并与整形外科结合进行联合治疗,会有较好疗效。反复发作的面瘫,可行面神经减压术。


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