婴儿肢端脓疱病_Ying Er Zhi Duan Nong Pao Bing

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概述

婴儿肢端脓疱病是一种罕见瘙痒性水疱脓疱疾病。主要发生于掌跖部位,尽管首例报道病例为黑肤色婴儿,但是本病可发生于所有种族。


病因

原因不明。有人认为与嗜酸性脓疱性毛囊炎为同一疾病的不同表现。部分病例在成功治疗疖病后发病。


临床表现

大多数患者在出生一年内出现皮疹,以6个月内更为常见,也可在出生时即有。每批损害持续7~14天,多数病例在间隔2~4周后再次出现。在夏季,皮损数目和出现频次增加。疾病发作数次后,发作频次和皮疹数目逐渐减少,常在首次发作的2年内完全缓解。

皮疹为直径1~4mm的水疱、脓疱,主要发生在跖、足侧和手掌,也可发生于足背、手背、指背、腕部、前臂、踝部。偶尔发生于面部、头皮和躯干,以肢端分布为特征。黏膜不受累。个别皮损开始为红色丘疹,24小时后由水疱发展成小脓疱,愈合后留有炎症后色素沉着。

皮疹可剧烈瘙痒,使患儿烦躁不安、食欲减退,影响睡眠。


检查

组织病理检查可见角层下或表皮内脓疱,疱内含中性粒细胞及凝固的浆液,疱底棘层受压迫萎缩,真皮乳头水肿,血管周围有淋巴细胞及少数中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。


诊断

本病特征为掌跖部位复发性瘙痒性水疱脓疱,成批出现,夏季加重。可自行缓解。


治疗

早期局部用强效糖皮质激素可抑制疾病的发生。口服大剂量的抗组胺制剂可减轻瘙痒。服用氨苯砚可奏效,撤药过快可诱发病情加重。7岁以下患儿病变能自行缓解。


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