惊厥是大脑皮质功能的暂时紊乱引起脑细胞异常放电。表现为全身或局部骨骼肌群突然发生不自主的肌肉强直、阵挛性抽搐,并引起关节运动,多为全身、对称性。常伴有意识障碍。新生儿惊厥常因围产期窒息、产伤性颅内出血、感染、代谢异常等引起。新生儿惊厥的病因治疗比抗痉治疗更重要,长期预后与病因关系密切。
惊厥可仅由于中枢神经系统的异常放电引起,但这种异常放电可由许多原发性颅内病变(脑膜炎,脑血管意外,脑炎,颅内出血,肿瘤)引起,或继发于全身性或代谢性(如缺血,缺氧,低血糖,低血钙,低血钠)疾病。新生儿惊厥的病因对诊断很重要,是进行特殊治疗和估计预后的关键,主要病因如下:
1.围产期窒息
围产期严重窒息可引起缺氧缺血性脑病,主要见于足月儿,其临床特点是意识障碍、张力减低和惊厥。惊厥多在生后12小时左右出现,开始为微小型发作,以后可出现强直性或多灶性阵挛性惊厥。此时常有颅压增高,窒息更为严重的后果是颅内出血。
2.产伤性颅内出血
由于接生技术提高近年来已逐渐少见产伤性颅内出血。因难产或产程延长而致头部物理性损伤使小脑幕或大脑镰撕裂,引起大量硬脑膜下腔出血,多见于体重较大的足月儿。通常在生后12~24小时出现神经系统症状,生后第2~3天出现限局性或多灶性阵挛型惊厥。
3.早产儿脑室周围-脑室内出血
主要由于室管膜下胚胎生发基质尚未退化,具有丰富毛细血管,对缺氧、酸中毒极为敏感,易出血。在一次严重窒息或缺氧后2~3天,临床症状突然恶化,神经系统症状在数分钟及数小时内迅速进展,表现为意识障碍、肌张力低下和呼吸节律不整,随着前囟膨隆或紧张,很快出现强制性或多灶性阵挛性惊厥,出血量多者在1~2天内死亡。
4.感染
以化脓性脑膜炎最多见,大多为生后感染,发病在生后1周以后。临床表现是非特异性的,惊厥在开始为微小型,以后变为强直性或多灶阵挛性。胎儿在宫内感染风疹、弓形虫和巨细胞病毒,可引起胎儿脑炎,若胎内病变持续至出生时,则生后即可出现惊厥。不合并脑膜炎的败血症也可引起惊厥,可能和心血管功能衰竭、血中电解质和葡萄糖代谢紊乱有关。
5.代谢异常
(1)低血糖:血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)为低血糖。常见于糖尿病母亲的婴儿、小于胎龄儿、早产儿和有缺血缺氧及其他应激的新生儿。低血糖多发生在生后3天内,常同时有原发病存在,除惊厥外尚可表现为呼吸暂停、意识迟钝、肌张力低下和哺乳困难等。低血糖也可由于遗传代谢病,如:果糖不耐受症、枫糖尿病等引起。
(2)低血钙:定义为血清钙水平<1.8mmol/L。生后3天内起病的低血钙与低出生体重、窒息、母亲糖尿病等有关。生后1~2周发病的低血钙通常不伴有其他疾病,可能由于母亲维生素D不足、新生儿肾脏和甲状旁腺功能不完善以及牛奶喂养所引起的。
(3)低血镁:常与低血钙同时存在,也可单独发生。低血钙婴儿用足量钙剂治疗后惊厥仍持续存在时应考虑低血镁。
(4)高钠或低钠血症:高钠血症常因钠的过度负荷或脱水引起,低钠血症通常由于窒息、颅内出血或脑膜炎引起抗利尿激素分泌过多所致。
(5)先天性代谢紊乱:为少见的遗传代谢病,包括枫糖尿病、苯丙酮尿症、尿素循环障碍等。
(6)维生素B6 依赖症:为遗传性犬尿氨酸酶缺乏,其维生素B6需要量为正常婴儿的5~10倍。
6.其他原因
撤药综合征、核黄疸、中枢神经系统畸形、色素失禁症等均可在新生儿期出现惊厥。
新生儿惊厥常见的是局灶性的,可能难以辨认。游走性阵挛性肢体抽动,交替性半侧肢体惊厥或原发性大脑皮质下惊厥(呼吸骤停,咀嚼运动,持续性眼偏斜,肌张力发作性改变)都是常见的。很少有癫痫大发作。
阵挛性肌肉活动伴肌张力增高和烦躁不安必须与真性惊厥相区别,烦躁不安只有在刺激后才会产生阵挛,握住肢体不动可制止阵挛。而惊厥是自发产生的,握住肢体时仍感觉到肢体的抖动。
1.体检
全面的体格检查是十分重要的,惊厥类型、头围大小、肌张力变化、黄疸程度、颅内压增高征等均有助于诊断。
2.辅助检查
(1)血糖、电解质测定 血糖、电解质异常提示,相应的代谢异常如低血糖、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠等。
(2)色氨酸负荷试验 口服50~100mg/kg色氨酸液,新生儿尿中出现大量的黄嘌呤酸,可诊断为维生素B6缺乏病或依赖病。
(3)血液检查 血红蛋白、血小板、红细胞压积下降,凝血酶原时间延长,脑脊液呈血性,镜检见红细胞提示有颅内出血的可能。
(4)外周血 外周血白细胞总数增加、C反应蛋白阳性、IgM含量增加,血沉加快等提示感染。
(5)脑脊液检查 对诊断颅内感染、颅内出血有帮助。
(6)颅骨X线检查 可见颅骨骨折、畸形、先天性感染的钙化点,头颅透照,可协助诊断硬脑膜下血肿及脑积水。
(7)脑电图(EEG) 判定脑部病变的严重性及性质。新生儿EEG异常有以下特点: ①双侧同步棘慢波少见,惊厥放电倾向局限于一侧脑半球,好发于枕部及中央区,有时两半球同时放电。②阵发性放电可见于无临床惊厥者,有临床惊厥者EEG有时可正常,故EEG正常不能排除惊厥诊断。③围生期缺氧或产伤所致惊厥,生后1周内EEG诊断价值最大,此后即使发生为严重神经系统后遗症,EEG也可变为正常。
(8)头部CT及颅脑超声波 对判定脑部病变的部位及性质有一定意义。
通过病史、查体及辅助检查协助诊断。
鉴别新生儿尤其是早产儿是否惊厥有时很难,任何奇异的一过性现象或细微的抽动反复性、周期性出现,尤其伴有眼球上翻或活动异常,又有惊厥的原因时应考虑是惊厥发作。
1.新生儿惊跳
为幅度较大、频率较高、有节奏的肢体抖动或阵挛样动作,将肢体被动屈曲或变换体位可以消除,不伴眼球运动或口颊运动。常见于正常新生儿由睡眠转为清醒时受到外界刺激时或饥饿时。而惊厥为无节奏抽动,幅度大小不一,不受刺激或屈曲肢体影响,按压抽动的肢体试图制止发作,仍感到肌肉收缩,常伴有异常眼、口颊运动。
2.快速眼运动睡眠相
有眼部颤动、短暂呼吸暂停、有节奏咀动、面部怪相微笑、身体扭动等。但清醒后即消失。
新生儿惊厥容易发生窒息、脑缺氧等并发症,应该密切注意新生儿的护理和预防保健。
首先是针对原发病变,其次是治疗惊厥。病因治疗比抗痉治疗更重要。患儿应维持正常的通气、换气功能。
如果血糖低应给予10%葡萄糖静注,如果有低血钙,给予10%葡萄糖酸钙,同时监测心率。如果有低血镁给予50%硫酸镁肌注。
抗痉药物最常用苯巴比妥。
新生儿惊厥的长期预后与病因直接有关。
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