小儿病态窦房结综合征_Xiao Er Bing Tai Dou Fang Jie Zong He Zheng

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概述

小儿病态窦房结综合征是由于窦房结及其周围组织的器质性改变,使冲动的形成和传出发生障碍或衰竭所致,临床上可有窦性心动过缓、窦性静止、窦房阻滞、心动过缓及心动过速交替等一系列心律失常的表现和不同程度的脑、心、肾供血不足的症状。


病因

本病的基本病变在窦房结,但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统,如伴房室交界区病变,则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素,包括心肌炎、心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性,原因不明。


临床表现

由于心动过缓或窦性静止,可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状,轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退,重者可发生阿-斯综合征,甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快,故症状较轻,不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能,而发生休克、充血性心力衰竭或栓塞现象。


检查

1.实验室检查

应常规作心肌酶谱、血沉、抗“o”、血电解值、ph值和免疫功能等检查。

2.其他辅助检查

(1)体表心电图(包括holter心电图)  ①明显而持久的窦性心动过缓,无其他原因解释。心率划分为1岁以下<90次/分,1~6岁<70次/分,7岁以上<50次/分。②窦性心动过缓伴有窦房阻滞、窦性停搏或逸搏。③窦性心动过缓与异位心动过速交替出现,又称快慢综合征。④持久缓慢的逸搏心律。⑤p波低平或双峰状,时间增宽,提示有房内传导阻滞。

(2)异丙肾上腺素试验  以0.25mg异丙肾上腺素加入10%葡萄糖液100ml中,以0.05~2μg/(kg?min)的速度静脉滴注,于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率,并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性:①心率增快未达到90~100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。此试验易引起室性异位心律,不及阿托品安全,但较少发生假阳性或假阴性。

(3)心电生理检查  应用右心房内起搏或经食管心房起搏测定窦房结功能,方法可靠,窦房结功能测定:窦房结恢复时间≥1200ms[正常值:(913±139.7)ms],纠正窦房结功能恢复时间≥350ms[正常值:(247.7±51.3)ms],窦房传导时间≥140ms[正常值:(102.5±18.6)ms],提示窦房结功能不良。

(4)阿托品试验  阿托品0.02mg/kg,溶于生理盐水2ml迅速静脉注射,于注射前和注射完毕后即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描记一段心电图以测量心率,并分析其他心电图变化。注射后出现以下情况之一即为阳性:①心率增快未达到90~100次/分。②出现窦房阻滞或房室传导阻滞。③出现室上性或室性快速心率。在病态窦房结综合征中,阿托品试验可呈假阴性,阿托品用量 0.01mg/kg,则假阴性更高。应结合临床表现和其他试验的结果加以判断。

(5)运动试验  运动试验比较简便、稳妥、安全。采用次极量运动,作平板运动试验2分,运动前后描记一段心电图,阳性结果判断标准同阿托品试验。

(6)24小时动态心电图  观察心室率缓慢的程度及是否并发室性期前收缩、室性心动过速等严重心律失常。

(7)超声心动图  先天性完全性房室传导阻滞进行胎儿超声心动图检查,观察房室收缩的关系,可于出生前确诊。超声心动图检查可以评价心脏结构,心脏功能等。


诊断

心电图改变以缓慢心率为主,常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏,交界性心律,房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现,可达1.2秒以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律,如室上性心动过速、心房扑动、心房颤动等,称快-慢综合征。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。p波往往变低平或双峰状,时间增宽,提示有房内传导阻滞。本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外,尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配,兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能,引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类患者进行窦房结功能激发试验,如阿托品试验,以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。根据上述心电图特点的前3项中的1项,结合临床表现可考虑病态窦房结综合征,但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致者,并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进,有条件者应测定窦房结功能恢复时间。


鉴别诊断

病态窦房结综合征需与迷走神经功能亢进引起的窦性心动过缓区别,后者一般情况正常,阿托品试验和运动试验阴性。


并发症

可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。


治疗

治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法,手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区,以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主,对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者,心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗,根据需要安装起搏器。


预后

预后与病因及病变严重程度密切相关,因病毒性心肌炎所致病态窦房结综合征,若治疗积极及时,部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者,早期可无症状,但随年龄增长和运动量增加,将发生心功能不全。病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年,小儿起搏器安置取得重大发展,可明显改善小儿病态窦房结综合征的预后。


预防

积极预防先心病;积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害,积极改进手术方法,避免损伤窦房结及其周围组织,同时加强术后处理,防止发生病态窦房结综合征。


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