小儿发作性舞蹈手足徐动症_Xiao Er Fa Zuo Xing Wu Dao Shou Zu Xu Dong Zheng

【医学】0人已阅
概述

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。该病是一种常染色体显性遗传病。为发作性疾病,在婴儿期起病,一般在5岁以前,其变异型可在成人起病,多为家族性。


病因

该病是常染色体的显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。


临床表现

该病的临床特点有以下几点:

1.儿童期起病,有家族史

首发多在儿童期起病,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。有家族史,多为常染色体的显性遗传。

2.多有诱发因素

如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。

3.发作前有预兆

发作前常有短暂的感觉性先兆,如漂浮感等。

4.发作时主要表现

主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。

5.发作历时短暂

每次发作的持续时间不等,可达5分钟以上,有的持续数小时。甚至可达数日。发作频率不高,每年数次,有时数月无发作。

6.无意识丧失

发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。

7.可有不完全的自制能力

多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

8.有自行缓解的趋势

进入老年后有自行缓解的趋势。

9.不影响智能发育

虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响。

10.抗癫痫药有效

该病呈非癫痫症状,但各种抗癫痫药常有良好疗效。


检查

血生化、肝功能、铜蓝蛋白等检查均无异常,血中棘红细胞阴性等。

心电图、B超、X线检查均无异常。发作时脑电图无痫样放电。


诊断

根据本病临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。


鉴别诊断

1.癔病

在对该病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。

2.癫痫

发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫发作相鉴别。

3.其他

此外还需与反射性癫痫、猝倒症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。


并发症

患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,患者有烦恼和较重的精神、心理压力。


治疗

该病虽非癫痫,但用各种抗癫痫药物均有较好疗效,特别是氯硝西泮能减少发作。对于运动诱发性的患儿,小剂量抗癫痫药物有较好效果,如苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸钠、氯硝西泮等,也有用左施多巴、氟哌啶醇有效。


预后

该病预后较好,对智能发育无影响,病理未见脑部病变,可活到老年。


预防

该病病因不明,常有家族史,应做好遗传病咨询工作。


猜你喜欢:
  • 盐酸麻黄碱滴鼻液_Yan Suang Ma Huang Jian Di Bi Ye
  • 副乳_Fu Ru
  • 耳流脓_Er Liu Nong
  • 鹅口疮_E Kou Chuang
  • 耳痒_Er Yang
  • 标签: 儿科 小儿发作性舞蹈手足徐动症 概述 病因 临床表现 检查 诊断 鉴别诊断 并发症 治疗 预后 预防

    咬字典百科 » 小儿发作性舞蹈手足徐动症_Xiao Er Fa Zuo Xing Wu Dao Shou Zu Xu Dong Zheng
    免责声明:本文由网友提供互联网分享,不代表本网的观点和立场;如有侵权请联系删除。