小儿持久性隆起性红斑_Xiao Er Chi Jiu Xing Long Qi Xing Hong Ban

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概述

持久性隆起性红斑,曾称为细胞外胆固醇沉着综合征,细胞外胆固醇沉着症,又称Urbach综合征,是一种慢性皮肤血管炎,表现为手足背和四肢呈紫红色斑块,中央为棕黄色。


病因

本病的病因未明,与细菌感染后的慢性血管炎有关。


临床表现

本病各年龄均可罹患,但多见于成人。临床上可分两型:

1.Ⅰ型

表现为褐色钱币状斑块和结节,中央区为紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。常对称分布。

2.Ⅱ型

表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形红斑。

两型皆有肝脾肿大,病程缓慢,可能引起功能障碍,但多轻微,几年后可能自然缓解。


检查

1.可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。

2.组织病理检查,为典型的白细胞碎裂性血管炎。表现为血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。

3.腹部B超检查,可发现肝脾肿大。


诊断

无症状的持久性结节或斑块应考虑本病,经皮损活检可以确诊。


治疗

尚无特殊疗法。


预后

本病征于数年后,有自然痊愈可能,一般不影响患儿生长发育及患者的生命。


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