颅狭症_Lu Xia Zheng

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概述

颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。


病因

病因不明。


临床表现

颅狭症的临床表现主要为各种不同形状的头颅畸形。因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高。患者可有两眼突出、下视、眼球运动障碍、视盘水肿或继发萎缩、视力障碍或失明等。有的患者可有智力低下,晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。部分患者可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作。颅狭症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。

1.尖头畸形

又称塔状颅,较常见,为全部颅缝过早闭合所致,因颅骨生长除前囟门阻力小外,其他各方向均受限制,故头颅向上生长呈塔形。颅底受压下陷,眼眶变浅,眼球突出,鼻旁窦发育不良。由于脑组织向垂直方向伸展,而致头颅上下径增加,前后径变短,颅前窝可缩短至1.33cm,视神经孔变小,眶上裂短,脑回压迹明显增多,蝶鞍扩大,前囟闭合延迟。尖头畸形额骨后缩或后旋,使额骨与鼻脊连成一线,额鼻角消失。典型病例为颅顶尖突。额骨后旋为导致头颅畸形的主要原因。面中部可正常。值得指出的是尖头畸形在2~3岁前不会出现明显的临床表现,这是因为不少病例在1岁时颅骨是正常的,而在4岁时才出现典型的尖头畸形。真性尖头畸形伴手或足并指/趾畸形,称为Saethre-Chotzen综合征。脂肪软骨发育不全症表现为软骨发育不全、视神经萎缩、头大鼻宽而扁平,唇厚,也属于尖头畸形类,常见于婴幼儿,患儿臂及下肢变短伴有智力低下,视力障碍,角膜有脂质沉着。

2.舟状头畸形

又称长头畸形,单独由矢状缝早期闭合引起,是颅缝早闭中最常见的头颅畸形。矢状缝过早闭合,头向侧方发育受限,即向前后扩张,结果颅穹隆呈前后拉长,左右狭窄,使头颅呈鞍状畸形,枕及额极过度膨出。额骨位置可以很高,因颞窝间狭窄而形成梨状前额。矢状缝早期闭合所致舟状头畸形,男性占大多数,男女之比为4∶1。偶有家族史。

3.三角头畸形

此型少见,是额缝早期闭合所致,但有的额缝尚开放。其特征是在额缝部位的额骨鳞部两侧边缘向前凸出,呈锐角,从上面观头呈三角形,额骨短而窄,颅前窝变小变浅,两眼相距过近,额缝处有骨嵴样增厚,常与其他畸形并发。

4.斜头畸形

又称偏头畸形,是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全。颅骨双侧生长不对称,病变侧额骨扁平后缩,眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育,前囟仍存在,但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹隆形态,矢状缝向病侧偏位,健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此,斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄的增长而加重。双眼间距变小,额部变狭窄。耳郭及外耳道亦可不对称,但多不明显,眶鼻部畸形较显著。斜头畸形多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形及全前脑畸形等。

5.短头畸形

是两侧冠状缝过早骨化所致。两侧冠状缝闭合后前额对称性扁平,故又称为扁头畸形或宽头畸形。患者头颅两侧冠状缝骨化,造成颅骨前后径发育障碍和代偿性横径增宽及颅顶抬高,故表现为头颅增宽,前额宽平,颅中窝扩大,眼眶变浅,眶嵴发育不良,眼球明显突出,如同“金鱼眼”。

患儿出生后几周即可出现明显的畸形,额骨上半部高而宽,下半部后缩,扁平,有时凹陷,高而宽的额骨上半部常呈球形突起在面结构之上;下半部后缩,将鼻骨牵向后方而使鼻梁下陷。鼻咽腔变小,有时颅底及硬腭常有畸形,患儿常有反复上呼吸道感染。骨化的冠状缝触及呈念珠状骨结节。

6.Crouzon颅狭症

又称Crouzon颅骨面骨发育不良或Crouzon型颅面狭窄症,主要特点为:

(1)巨大的颅盖而颅缝早期闭合,以冠状缝和人字缝早闭最多见,由于前囟门骨化突起而使颅顶尖状隆起。

(2)正常的下颌骨与细小的上颌骨相比相对突出,面部鼻颌后缩,造成咬合倒转,在一定程度上形成假性凸颌畸形。

(3)鼻子过度突起呈鹰嘴鼻,眶壁推前,眶上缘因短头畸形而后缩,眶下缘也因颌后缩而后缩,结果形成极度的眼球突出,这种突眼再加上眼眶增宽,形成Crouzon病的青蛙眼。病人可伴有眼球运动性麻痹。

(4)大多有遗传性和家族史,又称为遗传性头颜面骨发育障碍。

(5)颅狭症可有颅内压增高,视力丧失及智力迟钝等。

7.Apert型颅面狭窄症

表现为尖头畸形及并指/趾的一种畸形综合征。其面部畸形较明显,特别是上颌骨的后缩更明显;后缩的上额伴有水平位旋转而在上面,使鼻根深深地凹陷在眉弓的下面,造成牙合张开、口嘴张开及上唇的中部好像被牵向后方。眼球突出不明显,常有眼外斜视。面部畸形在出生时即很明显。


检查

1.尖头畸形

X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无X线突起阴影表现,后方颅穹隆正常。

2.舟状头畸形

颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

3.三角头畸形

X线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

4.斜头畸形

X线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体歪斜,鼻嵴偏向病变侧。

5.短头畸形

可见两侧冠状缝处骨质密度增高,颅底改变为颅前窝缩短而竖起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使颞窝加深。眼眶容积变小。


诊断

对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。


治疗

手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。

手术时间理论上越早效果越好。应在生后7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1~2个颅缝骨化,出生后4~6周即可手术,若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。


儿科颅狭症概述病因临床表现

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