杜波组织胞质菌病_Du Bo Zu Zhi Bao Jiang Jun Bing

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概述

杜波组织胞质菌病是指由荚膜组织胞质菌杜波变种引起,原发于皮肤、皮下组织及骨组织的肉芽肿及化脓性损害,严重者可累及单核吞噬细胞系统,危及生命。临床上分二型,以播散型为重。在治疗上应抗真菌感染,同时结合手术。


病因

病原菌为荚膜组织胞质菌的Duboisii变种,病菌常存在于鸡、蝙蝠等动物的粪便中,致病力稍弱。人可能吸入孢子或外伤接种后感染。


临床表现

本病首先累及肺部,常为亚临床感染,病原菌自肺扩散,引起单核吞噬细胞系统、骨骼和皮肤病变。

1.局限型

临床主要表现为皮肤损害,为丘疹或结节,不痛、微痒。随后变为边缘色深并卷起的溃疡,附近可有淋巴结肿大。皮下损害主要为脓肿,破溃后形成溃疡或瘘管。黏膜感染少见,常累及舌和颊黏膜,为1厘米大小丘疹。病程呈慢性经过,多可自愈。

2.播散型

皮肤损害表现为多发性肉芽肿,常侵犯骨骼,主要累及肋骨、四肢长骨和颅骨,呈骨髓瘤或肉样瘤改样。大多数呈急性进行性发展。除皮肤和骨骼广泛损害外,主要累及单核吞噬细胞系统。临床有发热、消瘦、贫血、衰弱、肝脾及全身淋巴结肿大,部分可形成冷脓肿,患者很快死亡。少数为良性播散性,病程可持续数十年。


检查

1.真菌学检查

(1)直接镜检  取皮损、脓液、骨损害窦道或活检材料时,可见8~15微米直径的圆形或卵圆形厚壁、出芽胞子,少数情况可见双细胞。

(2)真菌培养  取材培养于含抗生素的沙堡琼脂上,25℃生长缓慢,有时要4~6周才开始生长并逐渐形成白色至棕色绒毛状菌落。镜检可见菌丝及带棘刺的大分生孢子。血琼脂37℃培养时为酵母相,镜检可见12~15微米直径的厚壁细胞。

2.组织病理

化脓性及肉芽肿性反应,可见含有病原体的巨细胞聚集。HE和GMS染色可见孢子,后者更清晰。


诊断

根据皮损为化脓性肉芽肿性损害,有皮肤、单核吞噬细胞系统和骨髓等感染症状,且在流行区生活过者应高度怀疑本病。


治疗

1.原发性肺部感染只需要支持治疗和卧床休息即可。

2.孤立和单个损害以做手术切除治疗为主。

3.重度感染者首先静脉滴注两性霉素B,也可口服唑类药。本病疗程长,两性霉素B的总量至少要达1~2g。唑类药如伊曲康唑每日用量为400mg,至少治疗半年,应定期检查肝脏功能。为减少不良反应,提高疗效,可先用两性霉素B治疗1~2周后,改为唑类药物口服治疗。


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