鼻咽纤维血管瘤为鼻咽部各种良性肿瘤中之较常见者,常发生于10~25岁的男性青年,男女之比为19:1。瘤中含有丰富血管,容易出血,故又有“男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤”之称,可说明本病的特性。据多数学者意见,一般在25岁以后可能停止生长,亦有术后复发未再处理,随访中发现肿瘤自然消失者。
发病原因不明。肿瘤可发生于身体各部,大小不一,表面光滑,可自由推动,纤维瘤可分为软硬两种,软纤维瘤即皮赘、有蒂、柔软,多发生在面、颈及胸背部。
可因肿瘤原发部位、大小、生长速度、扩展方向及有无并发症而异。
1.反复鼻出血
为一重要症状,小的肿瘤仅局限在鼻咽者,出血量并不多,有时仅涕中带血。待瘤体长大,则易反复鼻出血,或由口中吐出,有时出血量可达数百毫升,往往不易止住,即使填塞也难以控制。由于大量或长期出血,患者多伴有不同程度的贫血。
2.进行性鼻阻塞
肿瘤向前伸展,堵塞后鼻孔,可引起一侧或两侧鼻阻塞,鼻塞重时用口腔呼吸,睡眠发出鼾声,说话呈闭塞性鼻音,咽部常有干燥感。
3.邻近器官的压迫症状
如肿瘤压迫咽鼓管咽口,则可发生耳鸣、耳痛及听力减退等症状。破坏颅底及压迫脑神经,则有头痛及脑神经麻痹。若肿瘤侵及眼眶、翼腭窝或颞下窝,则致眼球突出、视力减退、颊部或颞颧部隆起及三叉神经痛。较大肿瘤突入口咽部,可使软腭膨隆、饮食困难。
X线摄片,特别是体层摄片或CT断层扫描或MRI摄片,可了解肿瘤的大小、扩展方向及侵犯范围。应用选择性颈动脉造影术,尤以数字减影血管造影(DSA)更佳,可判断肿瘤的供血来源,以及肿瘤的范围和扩展方向,以便制定适当的手术方案。
根据症状及检查所见,结合年龄和性别特点,多能作出诊断。病理检验虽可明确诊断,但易引起严重大出血,一般不做活检。
鼻咽纤维血管瘤的治疗除了改善营养、治疗贫血等一般疗法外,还有放疗、局部注射硬化剂、动脉栓塞、冷冻等,但均无根治效果。目前治疗仍以手术切除为主。因肿瘤位于鼻咽腔,易向鼻腔、鼻窦、翼上颌间隙侵入,由于位置深在,不易暴露,常有猛烈出血,使手术操作有一定的困难和危险,有时因切除肿瘤不彻底而复发。因此,手术前必须做好充分准备,采用优良的麻醉方法,选择适当的手术途径暴露肿瘤及熟练的手术操作,以避免危险及减少术后的复发。
多因肿瘤基底较广,在切除肿瘤时,出血凶猛,留有残体;或肿瘤绕过翼板后,或经由翼板、翼颌裂达颞下窝、翼腭窝亦不易彻底切除,在术后继续增长所致。鼻咽纤维血管瘤术后复发率是相当高的,据统计约有1/6~1/2。对于复发肿瘤可酌情再行手术、注射硬化剂、放疗或冷冻等治疗。至于术后肿瘤复发自行消失问题,目前对此仍有争议,但可能性是存在的。
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